第1081题 苯丙酮尿症患儿初现症状通常在

A.生后3～6个月

B.生后7～9个月

C.生后10～12个月

D.生后1～2岁

E.生后1～2个月

参考答案：A

解析：

A典型的PKU:智力低下是临床上最主要的症状，患儿在新生儿时期发育基本正常，生后3～6个月可出现呕吐、喂养困难、生长缓慢等症状，逐渐加重，1岁左右症状明显。

第1082题

苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于

A.是否进行强化教育

B.是否执行无苯丙氨酸饮食

C.治疗开始的早晚，饮食控制是否严格和疗程是否足够

D.是否应用药物四氢生物蝶呤

E.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格

参考答案：C

解析：

本病应早期诊断、及时治疗，防止智力低下。

第1083题 苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时

A.学龄期以后

B.青春期以后

C.成人以后

D.终身控制

E.幼儿期以后

参考答案：B

解析：

低苯丙氨酸饮食至少需要持续到8～10岁或青春期后。

第1084题 随年龄增长，苯丙酮尿症患儿的饮食可以选用

A.蔬菜类

B.水果类

C.低蛋白饮食

D.以上说法均正确

E.淀粉类

参考答案：D

解析：

随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等，根据年龄、体重、所需营养成分、量，制定成一定的食谱并交给家长。既限制了苯丙氨酸的摄入量，又能保证患儿的营养需要。 

第1085题 该患儿最可能的诊断是

A.脑白质营养不良症

B.甲状腺功能低下

C.苯丙酮尿症

D.糖原累积症

E.白化病

参考答案：C

解析：

患儿尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性，父母近亲结婚，所以最可能的诊断是C。

第1086题 为确诊，首选的检查是

A.测定血苯丙氨酸浓度

B.染色体检查

C.测定血酪氨酸值

D.肝脏活检病理学检查

E.测定血糖

参考答案：A

第1087题 确诊后应

A.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

B.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后

C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

E.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

参考答案：B

解析：

本病是少数可治性遗传代谢病之一，应早期诊断、及时治疗，防止智力低下。低苯丙氨酸饮食至少需要持续到8～10岁或青春期后。

第1088题 患儿男，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味。查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性。该患儿可能的诊断为

A.半乳糖血症

B.甲状腺功能低下

C.肝糖原累积症

D.高精氨酸血症

E.苯丙酮尿症

参考答案：E

解析：

苯丙酮尿症患儿尿有鼠尿臭味，且尿三氯化铁试验阳性。

第1089题 下列属于常见的染色体隐性遗传疾病的是

A.精神分裂症

B.糖原累积病

C.先天性心脏病

D.21-三体综合征

E.苯丙酮尿症

参考答案：E

解析：

这种先天性代谢病是由于致病基因使人体肝脏内不能形成苯丙氨酸羟化酶（PEH），该酶能促使苯丙氨酸转化为酪氨酸，由于它的缺乏，导致苯丙氨酸的转化受阻，造成人体血液和其他组织中苯丙氨酸的积累。过量的苯丙氨酸和它的衍生物——苯丙酮酸就由尿中排出，所以称之为苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症（PKU）是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较为常见的常染色体隐性遗传病。 

第1090题 患儿应首选哪项检查

A.智力测定

B.脑地形图

C.骨龄

D.尿三氯化铁试验

E.头颅CT

参考答案：D

解析：

尿三氯化铁实验取尿液2～5ml，滴入10%三氯化铁数滴，如尿中有苯丙氨酸，便出现绿色。但特异性欠佳，有假阳性或假阴性的可能，一般作为大患儿的筛查。

第1091题 该患儿最可能的诊断是

A.21-三体综合征

B.呆小症

C.甲状腺功能低下

D.黏多糖病

E.苯丙酮尿症

参考答案：E

解析：

该患儿尿有鼠尿臭味，皮肤白皙智力低下，所以患儿最可能的诊断是E。

第1092题

苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A.0.06～0.24mmol

B.0.12～0.24mmol

C.0.12～0.48mmol

D.0.12～0.6mmol

E.0.06～0.12mmol

参考答案：D

解析：苯丙酮尿症患儿应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl），因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。

第1093题 下列关于小儿传染病的护理管理说法正确的是

A.患儿预诊后按不同病种分别在指定的诊室进行诊治

B.将传染病患儿隔离置特定场所

C.卫生宣教是搞好传染病管理的重要环节

D.以上说法均正确

E.传染病门诊应与普通门诊分开

参考答案：D

解析：

上述说法均正确。

第1094题 下列属于乙类传染病的是

A.流脑

B.流行性腮腺炎

C.风疹

D.鼠疫

E.手足口病

参考答案：A

解析：

乙类传染病是指：传染性非典型肺炎、艾滋病、病毒性肝炎、脊髓灰质炎、人感染高致病性禽流感、甲型H1N1流感、麻疹、流行性出血热、狂犬病、流行性乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、炭疽等26种。为严格管理传染病，城镇要求12小时内上报，农村不超过24小时。

第1095题 出现麻疹疫情需要在多长时间内上报

A.城镇要求2小时内上报，农村不超过6小时

B.城镇要求3小时内上报，农村不超过6小时

C.城镇要求6小时内上报，农村不超过12小时

D.城镇要求12小时内上报，农村不超过24小时

E.城镇要求12小时内上报，农村不超过20小时

参考答案：D

解析：

乙类传染病是指：传染性非典型肺炎、艾滋病、病毒性肝炎、脊髓灰质炎、人感染高致病性禽流感、甲型H1N1流感、麻疹、流行性出血热、狂犬病、流行性乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、炭疽等26种。为严格管理传染病，城镇要求12小时内上报，农村不超过24小时。

第1096题 关于小儿时期传染病的特点说法错误的是

A.起病急

B.症状轻，容易忽视

C.病情复杂多变

D.容易发生并发症

E.传染病发生率较成人高

参考答案：B

解析：

小儿时期由于免疫功能低下，传染病发病率较成人高，且起病急、症状重、病情复杂多变、容易发生并发症，所以小儿传染病的护理管理极为重要。

第1097题 某患儿因麻疹入院治疗。目前该患儿处于出疹期，体温40.5℃。正确的护理措施是

A.乙醇擦浴

B.冰袋冷敷

C.小量退热剂

D.冷盐水灌肠

E.适当活动

参考答案：C

解析：

麻疹高热时需兼顾透疹，不宜强行降温，尤其禁用冷敷、酒精擦浴以免皮肤血管收缩、末梢血管循环障碍，使皮疹不易透发或中途收没。如体温升至40℃以上时，可用小量退热药使体温稍降，以免发生惊厥

第1098题

护士考虑该患儿最有可能的诊断是

A.风疹

B.麻疹

C.猩红热

D.幼儿急疹

E.水痘

参考答案：B

解析：

麻疹临床表现：从发热至出疹，常持续3～4日，以发热、上呼吸道炎和麻疹黏膜斑为主要特征。此期患儿体温逐渐增高达39～40℃。同时伴有流涕、咳嗽、流泪等类似感冒症状，但结膜充血、畏光流泪及眼睑水肿是本病特点。皮疹为淡红色充血性斑丘疹，大小不等，压之褪色，可融合呈暗红色，疹间皮肤正常。

第1099题 护士告诉家长患儿疹退后的皮肤改变，正确的是

A.无色素沉着，无脱屑

B.有色素沉着，无脱屑

C.无色素沉着，有脱屑

D.有色素沉着，有脱屑

E.有色素沉着，有疤痕

参考答案：D

解析：

麻疹：皮疹按出疹的先后顺序消退，可有麦麸样脱屑及浅褐色素斑，7～10日消退。

第1100题 如患儿合并肺炎，应隔离至出疹后

A.3天

B.5天

C.7天

D.10天

E.14天

参考答案：D

解析：

对麻疹患儿宜采取呼吸道隔离至出疹后5日，有并发症者延至出疹后10日。