第1061题 皮肤黏膜淋巴结综合征的最早出现的临床表现是

A.淋巴结肿大

B.关节疼痛

C.发热

D.动脉瘤

E.皮疹

参考答案：C

解析：

皮肤黏膜淋巴结综合征的最早出现的临床表现是发热，可持续1～2周，抗生素治疗无效。

第1062题 一般认为川崎病可能与

A.抵抗力低下有关

B.先天性血管畸形有关

C.与小儿皮肤敏感有关

D.以上说法均正确

E.多种病原感染有关

参考答案：E

解析：

川崎病病因尚未十分明确。一般认为可能与多种病原感染有关。

第1063题

对残留有冠状动脉病变的患儿要密切随访，做超声心动图检查的时间为

A.1～3个月一次

B.出院1个月、3个月、6个月及1年

C.6～9个月一次

D.半年一次

E.1个月一次

参考答案：B

解析：对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，出院1个月、3个月、6个月及1年全面检查一次。多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。

第1064题 川崎病主要的死亡原因是

A.心肌梗死

B.脑血栓

C.高热

D.癫痫

E.感染

参考答案：A

解析：

我国近年来川崎病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。 

第1065题 该患儿最可能的疾病诊断是

A.麻疹

B.水痘

C.川崎病

D.风湿热

E.猩红热

参考答案：C

解析：

川崎病主要表现

（1）发热：为最早出现的症状，体温达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗无效。

（2）皮肤黏膜表现：①皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂；②肢端变化：为本病特征，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑，体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱屑，重者指、趾甲亦可脱落；③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。充血症状持续于整个发热期。

第1066题 有关该患儿的护理措施错误的是

A.多饮水

B.注意用药后不良反应

C.密切观察患儿有无心血管损害的症状

D.观察口腔黏膜病损情况

E.发病期间应绝对卧床休息

参考答案：E

解析：

急性期患儿应卧床休息，并不是发病期间

第1067题 若患儿治疗后准备出院，但有较大冠状动脉瘤尚未闭塞者，在做健康教育中应重点强调

A.多给小儿营养支持

B.定期做超声心动图检查

C.定期做心电图检查

D.坚持服用阿司匹林

E.不能参加体育活动

参考答案：E

解析：

健康教育：对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3～6个月做一次超声心动图检查。多发或较大冠状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。

第1068题 患儿男，10个月，因高热7天伴发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，呈向心性、多形性，左颈部淋巴结1.5×2Bm，心脏听诊杂音，咽红，杨梅舌，肺清，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：HB100g/L，WBC12×109/L，血沉65mm/h，最可能的诊断是

A.过敏性紫癜

B.系统性红斑狼疮

C.颈淋巴结炎

D.川崎病

E.风湿性心脏炎

参考答案：D

解析：

川崎病皮肤黏膜表现：①皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂；②肢端变化：为本病特征，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑，体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱屑，重者指、趾甲亦可脱落；③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。充血症状持续于整个发热期。

第1069题 男，3岁，因发热1周伴手足硬性水肿住院。查体：球结膜充血，皮疹，颈部淋巴结肿大。给予阿司匹林后体温正常，后续使用阿司匹林治疗直至

A.热退后7天停药

B.热退后3天停药

C.热退后7天开始减药，维持1个月

D.热退后减量，持续用药至症状消失，血沉正常

E.热退后15天停药

参考答案：D

解析：

阿司匹林为川崎病首选药物，具有抗炎、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。用法每日：30～50mg/kg，分3～4次口服，热退后可减为每日3～5mg/kg，持续用药至症状消失，红细胞沉降率正常，共1～3个月。

第1070题 遗传的物质基础是

A.线粒体

B.染色体

C.生殖细胞

D.脱氧核糖核酸

E.基因

参考答案：E

解析：

基因是遗传的物质基础，是带有遗传信息的CNE分子片段，在染色体上有特定的位点。 

第1071题 21-三体综合征患儿需保持室内空气新鲜，每天室内通风2次，每次

A.15～20分钟

B.15～30分钟

C.20～25分钟

D.25～30分钟

E.10～15分钟

参考答案：A

解析：

 每天室内通风2次，每次15～20分钟。

第1072题 通常有通贯手的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：

21-三体综合征患儿表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下等。

第1073题 智力正常的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：

糖原累积症患儿身体比例和智力等均正常。

第1074题 早期饮食控制可避免智力低下的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：

苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗，3个月内开始可避免智力的损害。

第1075题 出生时即可能疑为21-三体综合征患儿的特征是

A.特征性面容

B.多发畸形

C.智能低下

D.母亲高龄

E.极低出生体重

参考答案：A

解析：

21-三体综合征的主要临床表现为智能低下、愚笨面容及身体发育迟缓。

第1076题 需要做产前诊断预防21-三体综合的妇女为妊娠

A.30岁以上

B.35岁以上

C.32岁以上

D.以上说法均错误

E.25岁以上

参考答案：B

解析：

避免近亲结婚，35岁以上的妇女及高危人群受孕后，应做产前诊断，如绒毛取样、羊膜穿刺等。 

第1077题 苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍所引起的

A.脂肪酸

B.氨基酸

C.碳水化合物与脂肪酸

D.碳水化合物与氨基酸

E.碳水化合物

参考答案：B

解析：

苯丙酮尿症的发病是由于氨基酸的代谢障碍所引起的。 

第1078题 苯丙酮尿症属

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传

D.X连锁隐性遗传

E.染色体畸变

参考答案：B

解析：

苯丙酮尿症（PKU）是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致的较为常见的常染色体隐性遗传病

第1079题 典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.苯丙氨酸-4-羟化酶

C.二氢生物蝶呤还原酶

D.葡萄糖-6-磷酸酶

E.鸟苷三磷酸环化水合酶

参考答案：B

解析：

绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。

第1080题 为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后

A.6个月内

B.9个月内

C.12个月内

D.18个月内

E.3个月内

参考答案：E

解析：

苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗，3个月内开始可避免智力的损害。