第281题 诊断PNH的确诊试验是

A.红细胞渗透脆性试验

B.自身溶血试验

C.蔗糖溶血试验

D.酸化甘油溶血试验

E.酸化血清溶血试验

参考答案：E

解析：酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果为阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛査试验，结果为阳性。

第282题 下列哪项不属于红细胞膜缺陷的实验室检查

A.自身溶血试验

B.蔗糖溶血试验

C.酸化甘油溶血试验

D.冷凝集素试验

E.红细胞渗透脆性试验

参考答案：D

解析：冷凝集素试验：①原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。②参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。③临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

第283题 遗传性球形红细胞增多症可选择

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

第284题 阵发性睡眠性血红蛋白尿可选择

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

第285题 珠蛋白生成障碍性贫血可选择

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：

血红蛋白电泳时，HbA₂增多，见于珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。

第286题 G6PD缺陷症可选择

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：高铁血红蛋白还原试验简便易行，是目前国内常用的G-6-PD活性检测的过筛试验，但部分病例易出现假阳性结果。

第287题 下列哪项符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

A.急性型Hb浓度多在40～80g/L，慢性型Hb浓度降至20g/L

B.网织红细胞＜10%

C.血小板多低于正常

D.急性型可出现类白血病反应

E.骨髓象幼红细胞不会出现巨幼变

参考答案：D

解析：温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查结果为：①急性型红细胞和血红蛋白迅速下降，红细胞甚至可低至0.8×1012/L，血红蛋白降至20g/L；慢性型Hb多在40～80g/L。②网织红细胞增多，可超过10%。③周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。④白细胞常增高，急性型可超过50×109/L，慢性型可更高，两型也都可减少。急性溶血期有早、中、晚幼粒细胞出现，甚至并发类白血病反应。⑤部分病人血小板减少。⑥骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。

第288题

对确定是否有自身免疫性溶血性贫血的价值最大的实验室检查是

A.酸溶血试验

B.血清游离血红蛋白试验

C.尿含铁血黄素试验

D.尿胆红素试验

E.抗人球蛋白试验

参考答案：E

解析：

抗人球蛋白试验是诊断自身免疫性溶血性贫血的价值最大的实验室检查。

第289题 急性溶血性贫血不出现

A.急性贫血伴黄疸

B.肾功能衰竭

C.发热可伴休克

D.血红蛋白尿

E.左肘关节肿胀

参考答案：E

解析：急性溶血性贫血主要为血管内溶血，起病急，如血型不合输血。早期表现腰背四肢酸痛，且逐渐加重，伴头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等。这些表现是由于红细胞大量破坏后分解产物对机体的毒性作用所致。患者多有血红蛋白尿、明显贫血、黄疸。严重溶血可引起周围循环衰竭、休克，溶血产物可造成肾小管细胞缺血坏死及管腔阻塞，最终导致急性肾衰。

第290题 同时存在贫血及脾肿大的是

A.缺铁性贫血

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.再生障碍性贫血

D.铁粒幼细胞性贫血

E.真性红细胞增多症

参考答案：B

解析：珠蛋白生成障碍性贫血时，临床表现可分轻、中、重型，重型贫血表现：可有贫血、黄疸、肝脾肿大；轻型贫血表现：无症状或有轻度贫血症状，肝脾无肿大或轻度肿大。

第291题 HbF在2周岁后的正常参考范围是

A.＜5%

B.＜2.5%

C.＜10%

D.＜20%

E.＜25%

参考答案：B

解析：胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比HbA更强。新生儿＜40%，2岁以后至成人小于2.5%。

第292题 红细胞脆性增高见于

A.遗传性球形红细胞增多症

B.阻塞性黄疸

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.血红蛋白病

E.缺铁性贫血

参考答案：A

解析：遗传性球形红细胞增多症时，红细胞脆性增高。

第293题 贫血患者，轻度黄疸，肝轻度肿大，HB70g/L，网织红细胞7%，血清铁80μg/L，ALT正常，Coombs阳性，应诊断为

A.早期肝硬化

B.自身免疫性溶血性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.肝炎合并继发性贫血

E.黄疸型肝炎

参考答案：B

解析：自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性。

第294题 属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是

A.脾功能亢进

B.异常血红蛋白病

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

D.微血管病性溶血性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：C

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷疾病。

第295题 诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的试验是

A.Ham试验

B.免疫球蛋白测定

C.Coombs试验

D.血红蛋白电泳

E.酸化甘油溶血试验

参考答案：C

解析：Coombs试验是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的试验。

第296题 下列哪项不符合冷凝集素综合征

A.0～4℃凝集反应最强

B.抗体为IgM

C.抗体效价1:（1000～1600）

D.骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著

E.红细胞呈缗钱状及自身凝集现象

参考答案：C

解析：冷凝集素综合征冷凝集素试验阳性，效价＞1:1000。

第297题 红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度

A.低渗盐溶液的抵抗力

B.高渗盐溶液的抵抗力

C.等渗盐溶液的抵抗力

D.甘露醇溶液的抵抗力

E.高渗葡萄糖溶液的抵抗力

参考答案：A

解析：红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

第298题 下列选项中属于自身免疫性溶血性贫血的是

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.新生儿溶血症

C.血型不合输血

D.药物免疫性溶血

E.阵发性冷性血红蛋白尿

参考答案：E

解析：自身免疫性溶血性贫血包括：温抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿等疾病。

第299题 不属于遗传性红细胞内在缺陷的是

A.PK酶缺乏症

B.G6PD缺乏症

C.异常血红蛋白病

D.遗传性球形红细胞增多症

E.PNH

参考答案：E

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于红细胞外来因素所致的溶贫。

第300题 血清结合珠蛋白参考范围为

A.2.7～3.0g/L

B.3.1～4.5g/L

C.4.6～6.0g/L

D.6.1～7.5g/L

E.0.8～2.7g/L

参考答案：E

解析：溶血性贫血的实验室检查，血清结合珠蛋白参考值为0.8～2.7g/L。