第321题 正常成人血红蛋白有几种

A.HbA（α2β2），HbA2（α2δ2），HbF（α2γ2）

B.HbA2（α2δ2）

C.HbA（α2β2）

D.HbA（α2β2），HbA2（α2β2）

E.HbA（α2β2），HbF（α2γ2）

参考答案：A

解析：正常成人血红蛋白有HbA（α2β2），HbA2（α2δ2），HbF（α2γ2）。

第322题 脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好

A.PNH

B.珠蛋白生成障碍性贫血

C.遗传性球形红细胞增多症

D.红细胞G-6-PD缺乏症

E.自身免疫性溶血性贫血

参考答案：C

解析：贫血、黄疸和脾肿大是HS最常见的临床表现。脾切除疗效最好。

第323题 诊断PNH应选的试验不包括下列哪一项

A.尿含铁血黄素试验

B.补体溶血试验

C.酸化血清溶血试验

D.蔗糖溶血试验

E.冷溶血试验

参考答案：E

解析：诊断PNH应做特殊溶血试验：①酸化血清溶血试验。②蔗糖溶血试验。③蛇毒因子溶血试验。④补体溶血敏感性试验。⑤分子生物学技术。⑥尿隐血试验、尿含铁血黄素试验。

第324题 溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.蚕豆病

D.阵发性寒冷性血红蛋白尿

E.PNH

参考答案：B

解析：血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

第325题 遗传性球形红细胞增多症可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：遗传性球形红细胞增多症是由于先天性膜缺陷导致的。

第326题 阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：获得性红细胞膜缺陷性贫血即阵发性睡眠血红蛋白尿症。

第327题 蚕豆病中可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：蚕豆病属于红细胞G6PD缺陷症分型的一种。 

第328题 下列关于冷凝集素综合征的叙述，错误的是

A.0～4凝集反应最强

B.慢性型以血管外溶血为主

C.溶血不需补体参与

D.多见于女性

E.抗体主要为IgM

参考答案：C

解析：冷凝集素综合征（CAS）：又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。③冷凝集素试验：阳性，抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高到1：1000～16000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。

第329题 有关PNH，下列哪项是错误的

A.尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素

B.引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常

C.观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断

D.重症病例有时合并有血栓症

E.早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致

参考答案：B

解析：PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常。

第330题 除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血

A.蚕豆病

B.PNH

C.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

D.阵发性冷性血红蛋白尿

E.微血管病性溶血性贫血

参考答案：C

解析：血管内溶血包括以下疾病：PNH、蚕豆病、阵发性冷性血红蛋白尿症、药物致免疫性溶血性贫血(奎尼丁型)、急发性溶血性输血反应及微血管病性溶血性贫血等。温抗体型自身免疫性溶血性贫血属于血管外溶血。

第331题 多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

A.高铁血红蛋白还原试验--G6PD缺乏症

B.Ham试验--PNH

C.蚕豆病--机体对蚕豆的变态反应

D.异常血红蛋白区带--珠蛋白生成障碍性贫血

E.红细胞渗透脆性增高--遗传性球形细胞增多症

参考答案：C

解析：蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。

第332题 骨髓纤维化外周血涂片染色可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：泪滴形红细胞：扫描电镜下，泪滴形红细胞向一侧伸长呈棒状或蝌蚪尾状，中心凹陷明显，有时也呈逗点符号形。出现较多泪滴形红细胞可见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血及骨髓癌转移等。

第333题 珠蛋白生成障碍性贫血外周血涂片染色可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：珠蛋白生成障碍性贫血外周血涂片染色可见靶形红细胞。

第334题 人的红细胞膜是由以下组成

A.脂质（占40%）

B.糖类（占10%）

C.无机离子

D.蛋白质（占50%）

E.以上全部

参考答案：E

解析：红细胞膜含脂类40%，蛋白质50%，碳水化合物10%，还有一部分无机离子。膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。

第335题 G6PD缺陷溶血性贫血可见

A.自身溶血试验明显增强，加葡萄糖明显纠正

B.自身溶血明显增强，加葡萄糖不能纠正

C.自身溶血轻度增强，加葡萄糖轻度纠正

D.自身溶血减低，加葡萄糖不能纠正

E.自身溶血减低，加葡萄糖明显纠正

参考答案：C

解析：膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正；G6PD缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正；自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值；PNH本试验常正常。

第336题 诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是

A.Coombs试验

B.Ham试验

C.Donath-Landsteiner试验

D.免疫球蛋白测定

E.血红蛋白电泳

参考答案：A

解析：温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。

第337题 下列哪项不符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的实验室检查

A.网织红细胞＞10%

B.急性型可出现类白血病反应

C.血小板数多在正常范围，部分病人减少

D.骨髓中幼红细胞不会呈现巨幼变

E.血片中红细胞呈小球形，常见有核红细胞和嗜多色形红细胞

参考答案：D

解析：温抗体型自身免疫性溶血性贫血骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

第338题 红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞

A.MCV与HCT的比值

B.HCT与MCV的比值

C.HCT与Hb的比值

D.容积与表面积的比值

E.表面积与容积的比值

参考答案：E

解析：红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

第339题 下列哪项不符合冷凝集素综合征

A.冷凝集素综合征多见于男性，有遗传因素

B.血片红细胞大小不等，制备困难

C.网织红细胞增高或降低

D.骨髓增生活跃

E.冷凝集素主要是IgM完全抗体

参考答案：A

解析：冷凝集素综合征常见于寒冷季节，中老年患者多见。

第340题 胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的

A.HbH

B.HbS

C.HbE

D.HbF

E.HbBarts

参考答案：E

解析：通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带，如：HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白。胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的HbBarts。