第301题 与阵发性冷性血红蛋白尿症实验室检验相符的是

A.冷热溶血试验阳性

B.血片中无球形、异形红细胞及碎片出现

C.自身抗体类型为IgM

D.白细胞与血小板减少

E.抗人球蛋白试验阴性

参考答案：A

解析：阵发性冷性血红蛋白尿症：重度贫血，血片中红细胞大小不等，呈球形、异形、碎片、嗜碱性点彩和有核红细胞。白细胞轻度增高，血小板正常。抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D-L抗体），具有抗-P血型特异性，抗C3阳性；冷热溶血试验阳性。

第302题 某病人拟诊断PNH，下列哪项检查与此病诊断无关

A.Rous试验

B.糖水试验

C.蛇毒溶血试验

D.碱变性试验

E.Ham试验

参考答案：D

解析：PNH的筛选试验是Rous试验，尿隐血试验，蔗糖溶血试验；确诊试验是Ham试验，蛇毒溶血因子试验，补体敏感性试验。

第303题 对先天性球形红细胞增多症哪项是错误的

A.自溶试验明显增高，加ATP不能纠正

B.外周血球形红细胞大于20%

C.脾肿大明显

D.属于先天性红细胞膜异常性疾病

E.红细胞渗透脆性增高

参考答案：A

解析：先天性球形红细胞增多症患者溶血度增加，加纠正物可被纠正。

第304题 下列哪项不符合冷凝集综合征的实验室检查

A.直接抗人球蛋白试验呈阳性

B.血片中可见红细胞呈缗钱状及自身凝集现象

C.白细胞数可轻度升高

D.血小板多数正常

E.冷凝集试验阳性，但效价＜1:200

参考答案：E

解析：冷凝集综合征冷凝集素试验阳性，效价＞1:1000。

第305题 下列哪项不符合抗人球蛋白试验

A.加抗人球蛋白血清发生凝集

B.在盐水介质中发生凝集

C.直接试验阳性不一定发生溶血

D.试验阴性也不能完全排除自身免疫性溶血

E.检查红细胞表面不完全抗体

参考答案：B

解析：抗人球蛋白试验分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验。直接试验应用抗人球蛋白试剂（抗IgG和/或抗C3d）与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

第306题

诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验检查是

A.Ham试验

B.Coombs试验

C.免疫球蛋白测定

D.Donath-Landsteiner试验

E.血红蛋白电泳

参考答案：B

解析：

抗人球蛋白试验是温抗体型溶血性贫血重要的诊断方法，最好同时做直接和间接法试验。

第307题 变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过

A.40%

B.30%

C.20%

D.10%

E.60%

参考答案：B

解析：变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。

第308题 与阵发性冷性血红蛋白尿症实验室检查结果不符的是

A.冷热溶血试验阳性

B.片中可见有核红细胞

C.有双相溶血素抗体，具有抗P血型特异性

D.自身抗体类型为IgM

E.抗人球蛋白试验阳性

参考答案：D

解析：阵发性冷性血红蛋白尿症属低温IgG型。

第309题 下列属于血管内溶血的疾病是

A.β珠蛋白生成障碍性贫血

B.α珠蛋白生成障碍性贫血

C.再生障碍性贫血

D.巨幼细胞贫血

E.PNH

参考答案：E

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

第310题 下列哪项不符合血管内溶血的实验室指标

A.血浆血红素结合蛋白下降

B.尿中含铁血黄素试验阴性

C.尿中出现游离血红蛋白

D.血浆游离血红蛋白增高

E.血浆中出现高铁血红素

参考答案：B

解析：血管内溶血血浆中出现高铁血红素，血浆血红素结合蛋白下降，尿中出现游离血红蛋白，血浆游离血红蛋白增高。尿中含铁血黄素试验可见阳性，血管外溶血尿中含铁血黄素试验一般阴性。 

第311题 多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

A.Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血

B.Ham试验-PNH

C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症

D.蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应

E.外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：D

解析：蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，两者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。

第312题 PNH的说法哪项是错误的

A.尿含铁血黄素试验阳性

B.抗人球蛋白试验阳性

C.属于红细胞膜异常溶血性贫血

D.属后天获得性疾病

E.蔗糖溶血试验阳性

参考答案：B

解析：PNH的筛选试验包括：Rous试验，尿隐血试验，蔗糖溶血试验；确诊试验包括：Ham试验，蛇毒溶血因子试验，补体敏感性试验。其诊断试验不包括抗人球蛋白试验。

第313题 属于血红蛋白病的是

A.遗传性椭圆形红细胞增多症

B.镰状细胞贫血

C.遗传性口形红细胞增多症

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E.遗传性球形红细胞增多症

参考答案：B

解析：血红蛋白病包括：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病。

第314题 关于遗传性球形红细胞增多症哪项是错误的

A.具有慢性血管内溶血的特点

B.在低渗NaCl溶液中脆性增强

C.自溶试验阳性

D.红细胞硬度增加，中心淡染区消失

E.病人由于红细胞呈球形

参考答案：A

解析：遗传性球形红细胞增多症属于血管外溶血。

第315题 有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为

A.红细胞镰变试验

B.高渗冷溶血试验

C.渗透脆性试验

D.血红蛋白电泳

E.酸化甘油溶血试验

参考答案：B

解析：遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选/排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。

第316题 PNH可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

第317题 缺铁性贫血可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血。

第318题 红细胞膜的蛋白质与脂质的比值约为

A.1:2

B.1:3

C.1:4

D.1:5

E.1:1

参考答案：E

解析：红细胞膜含脂类40%，蛋白质50%，糖类10%。

第319题 下列哪项符合血管外溶血的实验室检查

A.尿中出现游离血红蛋白

B.尿中含铁血黄素实验阴性

C.血浆血红素结合蛋白下降

D.血浆游离血红蛋白增高

E.血浆中出现高铁血红素

参考答案：B

解析：Rous试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁排出。无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内溶血如PNH ，本试验结果即呈阳性，并可持续数周。常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。而血管外溶血时Rous试验阴性。

第320题 红细胞镰变形试验用于诊断下列哪种疾病

A.HbC

B.HbH

C.HbS

D.HbE

E.HbBart

参考答案：C

解析：镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。