第241题 贫血患者血片示红细胞大小不等，中心淡染；血清铁饱和度16%。最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.自身免疫性溶血性贫血

E.铁幼粒细胞贫血

参考答案：B

解析：缺铁性贫血血常规最主要的变化是红细胞形态大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。血清铁值在总铁结合力中所占的百分比称为运铁蛋白饱和度，缺铁性贫血时运铁蛋白饱和度降低。 

第242题

男性，65岁，5年前因胃癌行全胃切除术。检验：RBC1.2×1012/L，Hb60g/L，WBC2.8×109/L，血小板55×109/L，MCV129fl，MCH37pg，MCHC340g/L。最可能的诊断是

A.铁性贫血

B.巨幼红细胞贫血

C.溶血性贫血

D.再生障碍性贫血

E.骨髓病性贫血

参考答案：B

解析：

根据RBC、Hb值可判断出该病人贫血且红细胞下降比血红蛋白更为明显，结合本题干给出的MCV、MCH、MCHC与形态学分类大细胞贫血的诊断标准（MCV＞100fl，MCH＞34pg，MCHC320～360g/L）相符。

第243题 下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.镰状细胞贫血

C.不稳定血红蛋白病

D.阵发性寒冷性血红蛋白尿症

E.遗传性球形红细胞增多症

参考答案：D

解析：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

第244题 关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的

A.37℃凝集反应最强

B.0～4℃凝集现象消失

C.抗体IgG

D.为不完全抗体

E.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000以上

参考答案：E

解析：冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高，但不超过1:1000。

第245题 患者体内由于抗原抗体反应导致血管内溶血，主要是由于

A.巨噬细胞的作用

B.补体的作用

C.Ca2＋和Mg2＋的作用

D.血小板的作用

E.T细胞的作用

参考答案：B

解析：由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或在激活补体的参与下，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；在脾或肝脏的单核巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

第246题 冷凝集素测定不增高的疾病是

A.传染性单核细胞增多症

B.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

C.多发性骨髓瘤

D.淋巴瘤

E.支原体肺炎

参考答案：B

解析：冷凝集素试验：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

第247题 诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是

A.Ham试验

B.Coombs试验

C.免疫球蛋白试验

D.血红蛋白电泳

E.游离血红蛋白测定

参考答案：B

解析：温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。

第248题

冷凝集综合征患者的抗体类型为

A.IgM

B.IgG

C.IgA

D.结合补体

E.补体

参考答案：A

解析：

冷凝集综合征患者的抗体类型几乎均为IgM，在低于37℃的环境下，可导致冷凝集现象。

第249题 下列哪项不是溶血的实验诊断依据

A.骨髓红系增生明显活跃

B.间接胆红素升高

C.尿胆原增高

D.血清游离血红蛋白＜40mg/L

E.网织红细胞计数增高

参考答案：D

解析：溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高（＞40mg/L），血管内溶血明显升高，血管外溶血轻度增高。

第250题 珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形态红细胞增多

A.破碎红细聛

B.靶形红细胞

C.泪滴形红细胞

D.镰形红细胞

E.球形红细胞

参考答案：B

解析：珠蛋白生成障碍性贫血血常规：贫血轻重不一，红细胞大小不均，形态可出现异形，嗜碱性点彩红细胞、靶形红细胞、网织红细胞增高。

第251题 HbBarts见于下列哪种疾病

A.HbC

B.α珠蛋白生成障碍性贫血

C.β珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbE

E.HbS

参考答案：B

解析：珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如α珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH（β4）、HbBartS（γ4）两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。

第252题 抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑

A.自身免疫性溶血性贫血

B.地中海贫血

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

D.先天性球形红细胞增多症

E.以上都是

参考答案：A

解析：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测的是自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

第253题 不符合溶血性贫血骨髓象的是

A.粒红比值减低

B.三系显著减低

C.中晚幼红增多

D.无巨幼红细胞

E.骨髓增生明显活跃

参考答案：B

解析：溶血性贫血骨髓增生明显活跃。红细胞系增生显著，幼红细胞总百分率常＞40%，原始及早幼红细胞增多，但仍以中、晚幼红细胞增高为主，细胞形态染色无明显异常。粒系细胞总百分率可相对减低，但其各阶段比例及细胞形态染色大致正常。粒、红比值明显减低甚至倒置。巨核细胞正常或增多。成熟红细胞形态学改变同外周血。

第254题 下列哪项是错误的

A.HbA2-ζ2γ2

B.HbA-α2β2

C.Hb Gower2-α2ε2

D.HbF-α2γ2

E.HbBart-γ4

参考答案：A

解析：

人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链，这些肽链按四级结构形成Hb，HbA₂的肽链为α₂δ₂。

第255题 以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血

A.蚕豆病

B.药物、感染诱发溶血

C.新生儿高胆红素血症

D.先天性非球形红细胞性溶血性贫血

E.以上都是

参考答案：E

解析：红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型：①蚕豆病；②急性溶血性贫血；③新生儿高胆红素血症；④先天性非球形红细胞性溶血性贫血；⑤感染诱发溶血。

第256题 高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

A.遗传性球形红细胞增多症

B.PNH

C.G-6-PD缺乏

D.自身免疫性溶血性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：C

解析：高铁血红蛋白还原试验是目前国内常用的G-6-PD活性检测的过筛试验，但部分病例易出现假阳性结果。

第257题 成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于

A.失血性贫血

B.溶血性贫血

C.再生障碍性贫血

D.巨幼细胞贫血

E.缺铁性贫血

参考答案：B

解析：溶血性贫血外周血涂片常出现有核红细胞。

第258题 贫血伴轻中度黄疸，肝功能试验均正常，最可能的诊断为

A.脾功能亢进

B.ITP

C.溶血性贫血

D.急性白血病

E.晚期肝硬化

参考答案：C

解析：溶血性贫血时由于红细胞的破坏，胆红素升高，间接胆红素为主，患者常常会伴有轻、中度的黄疸。

第259题 红细胞G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应

A.热溶血试验

B.高铁血红蛋白还原试验

C.酸溶血试验

D.血红蛋白电泳出现异常区带

E.抗人球蛋白试验

参考答案：B

解析：高铁血红蛋白还原试验是目前国内常用的G-6-PD活性检测的过筛试验，但部分病例易出现假阳性结果。

第260题 高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是

A.＞55%

B.＞75%

C.＞95%

D.＞99%

E.＞25%

参考答案：B

解析：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥77%）。