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临床执业医师 血液系统试题(296题)
A.慢性粒细胞白血病
B.急性白血病
C.巨幼细胞贫血
D.溶血性贫血
E.缺铁性贫血
参考答案：D
解析：
从病例资料提示贫血伴尿黄、巩膜黄染，肝脾大、网织红细胞升高、骨髓红系明显活跃而且粒细胞和巨核细胞系统未提示异常，故该例诊断溶血性贫血，其余项均未有相关资料提供。
第62题 以下选项中实验与疾病的对应关系不正确的是
A.抗人球蛋白试验（Coombs）阳性——阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.红细胞渗透性脆性增加——遗传性球形细胞增多症
C.高铁血红蛋白还原试验阳性——蚕豆病
D.蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性——阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.高铁血红蛋白还原试验阳性——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
参考答案：A
解析：
抗人球蛋白试验（Coombs）阳性者——自身免疫性溶血性贫血。
第63题 诊断慢性血管内溶血的重要依据是
A.贫血与黄疸
B.脾肿大
C.血红蛋白尿
D.尿含铁血黄素阳性
E.粪胆原增加
参考答案：D
解析：
血管内溶血，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内，如近曲小管上皮细胞随尿排出，即形成含铁血黄素尿。
第64题 患者，男，22岁。有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是
A.急性血管内溶血
B.慢性血管内溶血
C.急性血管外溶血
D.慢性血管外溶血
E.原位溶血
参考答案：D
解析：
明显脾大为慢性血管外溶血的特点。
第65题 血管内溶血的主要实验室检查为
A.红细胞及血红蛋白下降
B.粪胆原排泄增高
C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D.网织红细胞数增高
E.骨髓中幼红细胞增生明显
参考答案：C
解析：
提示血管内溶血的检查
1.游离血红蛋白：正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约10~40mg/L。血管内溶血时可以增加。
2.血清结合珠蛋白正常为0.5~1.5g/L，血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
3.血红蛋白尿：血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
4.含铁血黄素尿指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血
第66题 诊断溶血性贫血最可靠的指标是
A.网织红细胞明显增高
B.尿胆原排泄增加
C.尿含铁血黄素阳性
D.血清结合珠蛋白降低
E.红细胞寿命缩短
参考答案：E
解析：
溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
第67题 下列哪项结果不符合溶血性贫血
A.尿中胆红素阴性而尿胆原增多
B.红细胞减少，网织红细胞数明显增高
C.红细胞形态可正常，而寿命缩短
D.骨髓内幼红细胞明显减少
E.血中胆红素、黄疸指数增高而肝功能正常
参考答案：D
解析：
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。2、血清间接胆红素增多。3、红细胞生存时间缩短。4、骨髓象。(1)增生明显活跃。(2)粒红比值明显减低或倒置。(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常>O．50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。(4)粒细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。(5)巨核细胞系一般正常。5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
第68题 最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病伴DIC
B.急性红白血病
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.缺铁性贫血
E.慢性感染性贫血
参考答案：C
解析：
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
第69题 为明确诊断应做哪项检查
A.血红蛋白电泳
B.骨髓检查
C.Coombs试验
D.外周血涂片观察红细胞形态
E.Ham试验
参考答案：E
解析：
阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。
（1）二项以上阳性，
（2）一项阳性，但须具备以下条件：
(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。
(b)有溶血证据。
(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。
第70题 如需治疗，哪项治疗不宜
A.洗涤红细胞悬液
B.全血或补铁
C.皮质激素短期应用
D.维生素E
E.雄激素
参考答案：B
解析：
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。给以全血或补铁不能很好纠正贫血，患者主要病因在于红细胞减少。题干中没有体现缺铁。
第71题 下列溶血性贫血的检查哪组是错误的
A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血
B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症
D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血
E.血红蛋白电泳-蚕豆病
参考答案：E
解析：
该病呈伴性不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。
第72题 男性，26岁，轻度黄疸，肝肋下1.5cm，Hb70g／L，Coombs试验阳性，诊断应先考虑
A.黄疸性肝炎
B.早期肝硬化
C.缺铁性贫血
D.肝炎并贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
参考答案：E
解析：
Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50％以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应)：直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体；间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。
第73题 最可能的诊断是
A.急性白血病
B.急性黄疸性肝炎
C.肝癌骨髓转移
D.溶血性贫血
E.风湿性关节炎
参考答案：D
解析：
患者目前有贫血、黄疸，脾肿大的表现，血红蛋白低于正常，外周血涂片正常，尿隐血试验阴性，考虑造血功能正常，血管外溶血，为自身免疫性溶血性贫血。
第74题 明确诊断应做哪项检查
A.肝功能
B.Coombs试验
C.CT
D.免疫球蛋白
E.骨髓检查
参考答案：B
解析：
自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型，进行Coombs试验明确诊断是哪种类型。
第75题 首选哪项治疗措施
A.脾切除
B.长春新碱
C.肾上腺糖皮质激素
D.环磷酰胺
E.大剂量丙种球蛋白
参考答案：C
解析：
治疗原则：一、病因治疗二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂三、脾切除术四、输血。
第76题 经治疗缓解1年后，又出现上述症状，同时采取哪项措施
A.大剂量丙种球蛋白
B.脾切除
C.α-干扰素
D.6-TG
E.ATG
参考答案：B
解析：
脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所，切除后，抗体对红细胞寿命的影响减少了。
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.红细胞渗透性脆性试验
D.免疫球蛋白测定
E.血红蛋白电泳
参考答案：B
解析：
Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50％以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应)：直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体；间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。
A.血红蛋白和红细胞数
B.网织红细胞百分数
C.网织红细胞绝对数
D.出现有核红细胞
E.出现染色质小体
参考答案：C
解析：
网织红细胞绝对数24～84X109/L。
第79题 关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的
A.血清间接胆红素升高
B.血清结合珠蛋白升高
C.血涂片中出现幼红细胞
D.网织红细胞数升高
E.红细胞寿命缩短
参考答案：B
解析：
本测定主要用于反映是否发生溶血。
血清结合珠蛋白增多，见于创伤、肿瘤、系统性红斑狼疮、使用类固醇时、胆道梗阻、妊娠、口服避孕药等。
血清结合珠蛋白减少，见于各种溶血、肝细胞病变、巨幼细胞贫血和组织中出现出血。
A.周围血出现晚幼红细胞
B.周围血出现破碎红细胞
C.血清胆红素增高
D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性
参考答案：A
解析：
溶血性贫血时，骨髓代偿性增生，主要表现为红细胞系明显的代偿性增生，以晚幼红或中幼红细胞为主。