第41题

年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大、胸骨无压痛。化验：Hb40g／L，WBC2.0×10⁹／L，Plt15×10⁹／L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑

A.急性再生障碍性贫血

B.慢性再生障碍性贫血

C.急性白血病

D.血小板减少性紫癜

E.过敏性紫癜

参考答案：A

解析：

患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

第42题 本例最可能的诊断是

A.脾功能亢进

B.再生障碍性贫血

C.淋巴瘤

D.慢性粒细胞白血病

E.多发性骨髓瘤

参考答案：B

解析：

患者实验室检查示全血细胞减少，造血功能低下，并有出血的表现，并且发热，肺内有感染，可诊断为再生障碍性贫血。

第43题 明确诊断应先做哪一项检查

A.B超

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.骨髓检查

D.MRI

E.同位素骨扫描

参考答案：C

解析：

再生障碍性贫血为造血功能衰竭，为明确诊断，进行骨髓检查。

第44题 治疗应积极考虑使用

A.叶酸，维生素B12

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.维生素C，雄激素

D.同种异基因造血干细胞移植

E.促红细胞生成素

参考答案：D

解析：

再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：（1）早期诊断和治疗；（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；（3）采用改善骨髓造血功能的药物；（4）分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；（5）联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；（6）坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；（7）维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义；（8）脱离和病因的接触；（9）考虑有无脾切除的适应证；（10）考虑骨髓移植的可能性。

第45题 关于该患者的预后，哪项描述是正确的

A.不积极治疗多于6～12个月内死亡

B.较好，生存期长

C.一般治疗即可缓解症状

D.骨髓有病态造血者部分可转变为白血病

E.有染色体异常者预后不良

参考答案：A

解析：

再生障碍性贫血分为重型和非重型，非重型多数可缓解甚至治愈，重型发病急，病情重，死亡率极高。再障跟染色体突变没有关系，不能转变为白血病。

第46题 正常细胞性贫血的是

A.再生障碍性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.缺铁性贫血

D.慢性失血性贫血

E.铁粒幼细胞性贫血

参考答案：A

解析：

缺铁贫，铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血为小细胞低色素性贫血，急性失血性贫血、再生障碍性贫血为正常细胞性贫血，巨幼细胞贫血为大细胞性贫血。

第47题 再障最主要的诊断依据是

A.全血细胞减少，有出血或感染表现

B.网织红细胞减少

C.骨髓增生不良

D.肝脾淋巴结不肿大

E.铁剂叶酸治疗无效

参考答案：C

解析：

再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

第48题 慢性再障的治疗首选

A.丙酸睾丸酮肌内注射

B.造血干细胞移植

C.维生素B12肌注

D.抗胸腺球蛋白

E.肾上腺糖皮质激素口服

参考答案：A

解析：

慢性再障的治疗，主要是促造血的治疗，给以雄激素，如达那唑、丙酸睾酮、司坦唑醇等。

第49题 雄激素治疗再障的机制

A.改变骨髓微环境

B.提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量

C.直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EPO生成

D.稳定内皮细胞，减少出血

E.兴奋中枢神经改善微环境

参考答案：C

解析：

雄性激素(Adr)是一种甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用，并将其应用于血液系统的某些疾病，取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血（简称再障）。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的首选药物，对重型再障（包括急性再障和慢性再障的重型）单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。

第50题

患者，男，45岁。5年前被确诊为再障，经治疗基本痊愈。一天前因受凉导致感冒发热，服用阿司匹林一个小时后感觉剧烈腹痛，恶心呕吐，腰背酸痛，次晨尿色加深，似浓茶色。血象：RBC2.3×10¹²/L，Hb70g/L，WBC4.1×10⁹/L，中性粒细胞0.45，淋巴细胞0.55，血小板60×109/L，网织红细胞0.035，为明确诊断，应进一步做哪种试验检查

A.尿常规检查

B.粪常规检查

C.骨髓象检查

D.酸溶血试验

E.抗人球蛋白试验

参考答案：D

解析：

从病例资料反映患者应注意再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH综合征），故应进一步做酸溶血试验。

第51题 不属于小细胞性贫血的是

A.缺铁性贫血

B.海洋性贫血

C.慢性感染性贫血

D.铁粒幼细胞性贫血

E.再生障碍性贫血

参考答案：E

解析：

再障属于正细胞正色素性贫血。

第52题 下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫血的是

A.外周血出现有核红细胞

B.外周血淋巴细胞比例减低

C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低

D.骨髓中巨核细胞减低

E.骨髓中非造血细胞减低

参考答案：D

解析：

再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

第53题 再障与下列哪项难鉴别

A.非白血性白血病

B.缺铁性贫血

C.脾功能亢进

D.PNH不发作型

E.巨幼细胞贫血

参考答案：D

解析：

PNH：由于RBC膜之获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。PNH共分三型：PNH不发作型（再障型）、PNH发作型（溶血型）、再障加溶血型（AA-PNH综合征）。

第54题

患者，男，22岁。面色苍白、乏力3个月。体格检查：皮肤可见散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：RBC2.0×10¹²/L，Hb60g/L；WBC3.6×10⁹/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.70，血小板30×10⁹/L，网织红细胞0.004。该患者最可能的诊断是

A.急性淋巴细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病

C.巨幼细胞贫血

D.再生障碍性贫血（普通型）

E.再生障碍性贫血（重型）

参考答案：D

解析：

该患者全细胞减少，但中性粒细胞>0.5X10⁹/L，血小板>20×10⁹/L，所以最可能的诊断是再生障碍性贫血(普通型）。

第55题 下列哪项不符合再障

A.发热，贫血，出血倾向

B.骨髓增生低下

C.红系白系血小板有二系以上减少

D.无淋巴结肿大

E.偶见局灶巨核细胞增多

参考答案：E

解析：

再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

第56题 骨髓中不出现幼红细胞的疾病

A.溶血性贫血

B.急性失血后贫血

C.骨髓纤维化

D.低增生性的白血病

E.急性再障

参考答案：E

解析：

急性再障穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。无幼红细胞。

第57题 再障血象骨髓象特点

A.呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少

B.细胞大小不等，中心淡染区扩大

C.可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见畸形血小板

D.粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大

E.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少

参考答案：A

解析：

再生障碍性贫血骨髓象特点，全血细胞减少，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常。

第58题

自身免疫性溶血贫血患者，长期以来反复发生溶血，近1周上呼吸道感染，其后贫血日渐加速，血红蛋白50g／L，网织红细胞0．1％，白细胞2.8×10⁹／L，分类中性52％，淋巴48％，骨髓三系细胞增生减低，网状细胞浆细胞多见，最大可能是

A.急性溶血状态

B.脾功能亢进

C.再障危象

D.骨髓纤维化

E.以上均不是

参考答案：C

解析：

再障危象(TAC)：即溶血再障危象(aplasticcrisis)，属临床少见急症，是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中，由于某些诱因作用，突然导致骨髓短暂的造血功能停滞，临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同，本病虽表现凶险，但常为自限性、病程短、预后佳。

第59题 下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性

A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症

B.海洋性贫血

C.遗传性球形细胞增多症

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.自身免疫性溶血性贫血

参考答案：E

第60题 可出现原位溶血的疾病是

A.遗传性球形细胞增多症

B.G-6-PD缺乏症

C.骨髓增生异常综合征

D.异常血红蛋白病

E.降发性睡眠性血红蛋白尿

参考答案：C

解析：

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，主要表现为外周血中血细胞减少，而骨髓细胞增生增多，成熟和幼稚细胞均有形态异常。