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临床执业医师 血液系统试题(296题)


第241题 支持ITP诊断的实验室检查是


A.凝血时间延长

B.抗核抗体阳性

C.血块收缩良好

D.骨髓巨核细胞增多,产板型增多

E.骨髓巨核细胞增多,幼稚、颗粒型增多


参考答案:E


解析:

ITP骨髓象
1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加
2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加
3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)
4、红系及粒、单核系正常


第242题 该患者的首选治疗是


A.糖皮质激素

B.脾切除

C.长春新碱

D.血小板输注

E.达那唑


参考答案:A


解析:

糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗,近期有效率约为80%。


第243题 最可能的诊断为


A.过敏性紫癜

B.急性白血病

C.特发性血小板减少性紫癜

D.再生障碍性贫血

E.缺铁性贫血


参考答案:C


解析:

ITP诊断要点
1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。
2、多次检验血小板计数减少。
3、脾不大。
4、骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
5、泼尼松或脾切除治疗有效。
6、排除其他继发性血小板减少症。


第244题 明确诊断需作


A.骨髓检查

B.铁蛋白测定

C.Coombs试验

D.出血时间

E.网织红细胞


参考答案:A


解析:

ITP骨髓象
1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加。
2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加。
3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。
4、红系及粒、单核系正常。


第245题 首选治疗为


A.抗纤溶药物

B.输血小板浓缩液

C.免疫抑制剂

D.肾上腺皮质激素

E.脾切除


参考答案:D


解析:

糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗,近期有效率约为80%。


第246题 如治疗半年无效,可选用下列治疗,除了


A.脾切除

B.长春新碱1~2mg/次,每周1次连用4~6周

C.血浆置换

D.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,连用5天

E.骨髓移植


参考答案:E


解析:

糖皮质激素治疗无效后不用骨髓移植治疗。


第247题 下述ITP免疫抑制剂应用错误的是


A.长春新碱每周静脉给药一次

B.环磷酰胺每日口服50mg

C.长春新碱可连用4~6周

D.硫唑嘌呤每日口服100mg

E.硫唑嘌呤副作用较大使用不宜超过4天


参考答案:E


解析:

硫唑嘌呤副作用较大,但可用4~6周以上。


第248题 ITP做骨髓检查的主要目的是


A.证明有无巨核细胞增生

B.证明有无血小板减少

C.证明有无幼稚巨核细胞

D.排除引起血小板减少的其他疾病

E.上述均不是


参考答案:D


解析:

骨髓象表现为,急性巨核细胞轻度增加或正常,慢性显著增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,红系及粒系,单核系正常,做骨髓检查的主要目的是排除其他继发性血小板减少症。


第249题 特发性血小板减少性紫癜较少出现


A.肌肉血肿

B.月经过多

C.鼻出血

D.口腔粘膜出血

E.皮肤淤点


参考答案:A


解析:

ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征,也呈自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血,分急性及慢性两种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。


第250题

女性,12岁,鼻出血,躯干及四肢淤点淤斑,发病前2周有感冒史,脾不肿大,血小板20×109/L,出血时间2分,凝血时间正常,束臂试验阳性,PT正常,骨髓象增生,巨核细胞增多,幼稚型巨核细胞0.40,产血小板型巨核细胞缺少,诊断为


A.再生障碍性贫血

B.急性ITP

C.过敏性紫癜

D.急性白血病

E.慢性lTP


参考答案:B


解析:

血小板减少性紫癜的临床表现:  
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。  
1.急性型。起病急,出血严重。多见于儿童,发病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。  
2.慢性型。起病缓,出血症状轻。多见于成人,病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现,或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者,可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。


第251题 多数出血表现较重


A.A

B.B

C.C

D.D

E.E


参考答案:A


解析:

急性型ITP,出血量大,可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。


第252题 多数出血表现较轻


A.A

B.B

C.C

D.D

E.E


参考答案:B


解析:

慢性型ITP,多数较轻而局限。


第253题 贫血程度与出血量不一致


A.A

B.B

C.C

D.D

E.E


参考答案:C


解析:

继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。继发性血小板减少症多有血小板减少的同时,伴溶血、红细胞造血减少等特点,如evans疾病通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞,引起血小板减少和溶血性贫血。不是单纯的血小板导致出血引起的贫血,所以出血量与贫血的程度不成正比。


第254题 特发性血小板减少性紫癜慢性型好发于


A.儿童

B.青年男性

C.青年女性

D.老年男性

E.老年女性


参考答案:C


解析:

ITP急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。


第255题 下述哪项不是ITP的诊断标准


A.脾脏增大

B.多次化验Plt减少

C.骨髓巨细胞增多或正常

D.淋巴结肿大

E.波尼松治疗有效


参考答案:D


解析:

ITP一般无淋巴结肿大,继发性血小板减少症多有肿大,可鉴别。


第256题 关于ITP治疗下述错误的是


A.血小板<10×109/L时应紧急输注血小板

B.慢性型ITP首选免疫抑制剂

C.使用糖皮质激素

D.脾脏切除是有效方法

E.血浆置换


参考答案:B


解析:

慢性ITP首选药物为糖皮质激素,而免疫抑制剂一般不做首选,通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。


第257题 患者,女性,22岁。近3个月来月经增多,因皮肤及牙龈间断出血来诊。体检:齿龈及皮肤瘀斑,肝脾未触及,胸骨无压痛。Hb105g/L。骨髓示:巨核细胞明显增多,成熟型减少。最可能的诊断是


A.急性再障

B.慢性再障

C.急性淋巴细胞白血病

D.特发性血小板减少性紫癜

E.DIC


参考答案:D


解析:

从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍,最可能的诊断是特发性血小板减少性紫瘢。


第258题 男性,34岁,诊断急粒白血病M3,化疗时突发DIC,并迅速发展到消耗性低凝期,下列检查结果,哪项是不符合的


A.血小板数明显减少

B.凝血酶原时间缩短

C.血小板因子4水平增高

D.纤维蛋白原浓度降低

E.抗凝血酶Ⅲ水平减低


参考答案:B


解析:

PT缩短是高凝状态(见于DIC早期)。


第259题 患者最可能的诊断是


A.再生障碍性贫血

B.Evans综合症

C.急性白血病

D.DIC

E.过敏性紫癜


参考答案:D


解析:

A.再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
B.AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。白血病确诊后,医生应根据患者的MICM结果及临床特点,进行预后危险分层,选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。
C.伊文氏综合征(EvSyndromeans)是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少引起的出血症状外,尚有黄疸贫血等征象,Coombs试验常阳性,ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜的一种,其不仅有前者的所有症状,而且伴有溶血。
D.DIC(disseminatedintravascularcoagulation),即弥散性血管内凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。是许多疾病发展过程中出现的一种严重病理状态,是一种获得性出血性综合征。
E.过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。


第260题 应进一步作哪项检查


A.血小板功能测定

B.D-二聚体测定或3P试验

C.染色体

D.造血祖细胞培养

E.束臂试验


参考答案:B


解析:

血浆D-二聚体是纤溶酶水解交联纤维蛋白形成的特异性降解产物,血管内血栓形成可产生大量的交联纤维蛋白,纤溶酶活性继发性增高,血浆D-二聚体含量增高。因此,检测血浆D-二聚体含量对血栓栓塞形成、溶栓治疗监测、手术后DIC等疾病诊治有重要意义。
3P试验原理为:纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出A肽和B肽后转变成纤维蛋白单体(FM),FM能自行聚合成肉眼可见的纤维絮状或胶冻状物质,在硫酸鱼精蛋白的作用下形成肉眼可见的纤维素样物质。因此,3P试验可用于DIC早、中期,继发性纤溶等疾病的诊断、治疗监测和预后判断。


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