第221题 中性粒细胞减少症是指粒细胞计数绝对值低于

A.1×109

B.1.5×109

C.2×109

D.2.5×109

E.0.5×109

参考答案：C

解析：

外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×10⁹/L时，在儿童≥10岁低于1.8×10⁹/L或＜10岁低于1.5×10⁹/L时，称为中性粒细胞减少；严重者低于0.5×10⁹/L，称为粒细胞缺乏症。

第222题 中性粒细胞减少的程度为重度是

A.(0.5-1.0)×109/L

B.＜0.5×109/L

C.≥2.0×109/L

D.＜0.8×109/L

E.≥1.0×109/L

参考答案：B

解析：

根据中性粒的细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10⁹/L、中度(0.5-1.0)×10⁹/L、重度﹤0.5×10⁹/L。

第223题 有关粒细胞缺乏症的治疗，下列错误的是

A.有条件应置患者于“无菌室”中

B.有感染者用足量广谱抗生素

C.G-CSF疗效良好

D.轻症者要加以预防

E.严重者可静脉注射丙种球蛋白

参考答案：D

解析：

粒细胞缺乏症：
（1）去除病因：停止接触可能为病因的物质。
（2）及时控制感染：疑有感染、尽早使用强有力抗菌素，但须避免使用可能与病因有关的抗菌素，并力争在用药前做感染灶、咽部、有关排泄物乃至血液培养。病原菌不明确情况下，务必选用广谱抗菌素，或药物联合使用以兼顾革兰氏阳性与阴性细菌。病原菌明确后，应根据药物敏试验及时调整用药。一般均采用静脉给药途径。
（3）浓缩白细胞输注：如感染经强有力抗菌素治疗2～3日后仍不能控制，有条件时，则可考虑输用浓缩白细胞制品，每天输入10×10⁹个白细胞，连续数天，直到感染控制或无效。但在病人无感染合并症情况下，不宜预防性输入浓缩白细胞。病人病程多为自限性，只要加强感染的预防，一般在数周内均可恢复。
（4）糖皮质激素：对考虑为免疫性粒细胞缺乏病人，在无合并感染的前提下，可使用强的松10～20mg，每天3～4次，口服；或氢化考的松200～300mg静脉点滴，每天1次；直至恢复。但因其可抑制免疫功能、易致感染征象，一般多不采用。病人合并感染时，禁忌使用。
（5）促白细胞生成药物：同白细胞减少症。

第224题

男性患者，38岁，面色苍白，自觉全身无力，体温38℃；入院查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。血红蛋白56g／L，红细胞1.8×10¹²/L，白细胞2.2×10⁹／L，血小板32×10⁹/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)，首先考虑

A.巨幼细胞贫血

B.缺铁性贫血

C.再生障碍性贫血

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.自身免疫性溶血性贫血

参考答案：D

解析：

Rous试验：当大量血红蛋白随尿液排出经过肾脏滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。Rous试验阳性提示慢性血管内溶血。Ham试验酸化血清溶血试验即酸化血清溶血试验，曾一度被国外作为PNH的唯一确诊试验，本实验对PNH有较强的特异性。

第225题 男性，10岁，食蚕豆后急性起病，表现为头痛、高热、面色苍白，实验室检查：血红蛋白70g／L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性.对明确诊断最重要的检查是

A.血总胆红素测定

B.抗人球蛋白试验

C.酸化血清溶血试验

D.骨髓检查

E.高铁血红蛋白还原试验

参考答案：E

解析：

通过病史及实验室检查，考核区别诊断的能力。在此基础上，选择对本病最重要的检查。经提供的病史及实验室检查，患者首先考虑为溶血性贫血。在病史中述及食蚕豆后诱发本病，故本病的最大可能为蚕豆病，主要原因为G6PD缺陷所引起，其实验室诊断应选E，即高铁蛋白还原试验。考生中有较多答B，主要原因是未与食蚕豆诱发本病的病史结合考虑，或不了解所述各种检查方法的用途。

第226题 关于急性型ITP致病机制下列说法错误的是

A.体内免疫复合物与血小板膜的受体结合

B.血小板抗原性发生改变

C.血小板破坏过多

D.自身抗体形成

E.巨细胞生成血小板功能障碍

参考答案：E

解析：

巨细胞生成血小板功能障碍是慢性型ITP的特点。

第227题 患者，男性，18岁。挫伤后左膝关节逐渐肿大，关节腔抽出血性积液，下一步最重要的检查是

A.BT

B.血常规

C.APTT

D.PT

E.PAIg

参考答案：C

解析：

该男孩最可能的诊断为血友病，血友病包括血友病A(FⅧ：C缺乏）、血友病B(FⅨ缺乏症）及遗传性FⅪ缺乏症，因此APTT会延长，而其余各项检查不会异常，所以最重要的检查是APTT。

第228题 下述关于ITP病因和发病机制错误的一项是

A.免疫因素致血小板生成或破坏过多

B.雌激素抑制血小板生成

C.肝脾对血小板清除作用加强

D.单核吞噬细胞对血小板清除增强

E.毛细血管脆性减弱

参考答案：E

解析：

ITP时，毛细血管脆性应是增强的，导致出血，加重血小板消耗。

第229题

女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多3年，肝脾不大，血小板计数100×10⁹／L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是

A.过敏性紫癜

B.单纯性紫癜

C.因子Ⅺ缺乏症

D.血小板减少性紫癜

E.血管性血友病

参考答案：B

解析：

紫癜根据临床表现来分，主要有四种
(1)单纯性紫癜 一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。  
(2)特发性血小板减少性紫癜 可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5000/mm³。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。  
(3)风湿性紫癜 两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。  
(4)腹部型紫癜 皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。

第230题 下列哪项不是急性型ITP的临床特点

A.发病前常有感染病史

B.多见于儿童

C.多数病例不能自行缓解

D.皮肤黏膜出血表现

E.重者内脏出血

参考答案：C

解析：

急性型ITP多数病例（80%）可自行缓解。

第231题 关于ITP的概念，描述错误的是

A.急性型ITP与感染因素有关

B.血小板寿命缩短

C.骨髓巨核细胞总数减少

D.临床上是较常见的一种出血性疾病

E.急性型ITP多见于儿童

参考答案：C

解析：

ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。
急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少。

第232题

女，23岁，既往有出血倾向史，本次入院检查：出血时间延长，凝血时间正常，血小板130×10⁹/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是

A.白血病

B.血管性血友病

C.维生素K缺乏

D.过敏性紫癜

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

参考答案：B

解析：

血管性血友病分遗传性(常染色体不完全显性遗传)和获得性。遗传性患者自幼发生出血倾向，出血时间延长，血小板黏附性降低。故选B。维生素K缺乏多存在基础病因。血友病出血时间多正常。过敏性紫癜除出血时间可能延长外，其他均为正常。遗传性出血性毛细血管扩张症的血小板计数及功能、凝血相关检查多在正常范围。

第233题 凝血酶原时间（PT）正常见于

A.慢性肝病肝功能失代偿

B.维生素K缺乏

C.血友病

D.口服双香豆素

E.先天性V因子缺乏

参考答案：C

解析：

血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间（比格斯氏TGT）。

第234题 属于抗凝异常的实验室检查的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：

人血浆PC测定意义：蛋白C（proteinC）为血浆中肝癌病人血浆PC测定相关研究表明，妇科良、恶性肿瘤病人术后血浆PC抗原水平均降低，但与良性肿瘤病人相比，恶性肿瘤病人降低更为显著。PC抗原降低，不仅预示着血栓性疾病的可能发生，而且是导致血栓性疾病的原因之一。研究发现Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血浆PC抗原水平逐步降低，差别显著。表明肿瘤细胞产生促凝物质，导致PC消耗增加，而在手术过程中，凝血系统被激活，PC进一步消耗。文献报道恶性肿瘤病人术后一周PC抗原为最低，两周后恢复至正常水平。可能是随着肿瘤的进展，病情的加重，肝功能的进一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC进一步减少所致。要抗凝物质之一，在TM-凝血酶复合物的作用下发挥抗凝作用。

第235题 属于纤溶异常的实验室检查是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：

D-二聚体是纤维蛋白原衍生物，它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子，这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时，可使体内的纤溶酶激活因子增加，纤溶酶原转变为纤溶酶，后者使纤维蛋白水解为FDP，最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活，是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。

第236题

男性，24岁。近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g／L，白细胞3.5×10⁹/L。血小板25×10⁹／L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为

A.肾上腺糖皮质激素

B.DA方案

C.一叶秋碱

D.长春新碱

E.雄激素

参考答案：E

解析：

患者有贫血、出血，全血细胞减少，骨髓增生减低的特点，故诊断再障，其实验室检查提示未达到重型再障的标准，故考虑首选雄激素。

第237题 属于纤溶异常的实验室检查是

A.血栓素B2测定

B.血vWF测定

C.血FDP测定

D.血TAT测定

E.血PC测定

参考答案：C

解析：

纤维蛋白降解产物(FDP)
正常范围：定性阴性；
定量1～5mg／L。
检查介绍：纤维蛋白（原）降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

第238题

不是ITP患者脾脏切除的指征

A.糖皮质激素治疗3～6周有效

B.停药后复发者

C.发生激素依赖性

D.需要大剂量激素（＞30mg/d）维持者

E.血小板破坏主要在脾脏

参考答案：A

解析：

（2）脾切除：是治疗本病的有效方法之一。

1）机制：①减少血小板抗体的产生；②去除血小板破坏的主要场所。

2）指征：①糖皮质激素治疗6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者； 

3）禁忌证：①患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；②妊娠期；③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。

第239题

患者，女，20岁。月经血多、皮肤紫癜3个月。Hb100g/L，WBC5.5×10⁹/L，血小板25×10⁹/L，骨髓有核细胞增生活跃，粒、红两系比例及分布正常，巨核细胞75个，其中颗粒型0.70，裸核0.30，未见产板型巨核细胞。该患者最可能的诊断是

A.急性特发性血小板减少性紫癜

B.慢性特发性血小板减少性紫癜

C.弥散性血管内凝血

D.血栓性血小板减少性紫癜

E.过敏性紫癜

参考答案：B

解析：

从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是慢性特发性血小板减少性紫瘢。

第240题 支持ITP诊断的是

A.皮肤有略高出皮面的紫癜

B.口腔溃疡

C.面部蝶形红斑

D.下肢肌肉血肿

E.脾脏不大

参考答案：E

解析：

ITP诊断要点
1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏
2、多次检验血小板计数减少
3、脾不大
4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5、泼尼松或脾切除治疗有效
6、排除其他继发性血小板减少症