第1601题 属于男性假两性畸形的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

第1602题

属于女性假两性畸形的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述，也称Turner综合征。混合性生殖腺发育不全染色体为嵌合型。雄激素不敏感综合征以前被称为“睾丸女性化”，它属于性连锁隐性遗传疾病，具有家族遗传的特点，常常同一家族内相继发病，属于男性假两性畸形。先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。属于女性假两性畸形。 

第1603题

男性假两性畸形的发病机制不包括

A.21-羟化酶缺失

B.17-羟化酶缺失

C.外周组织或靶器官雄激素受体功能异常

D.外周组织中5α-还原酶缺乏

E.外周组织或靶器官雄激素受体缺少

参考答案：A

解析：

21-羟化酶缺失可导致女性假两性畸形，而不是男性假两性畸形的发病机制。

第1604题

临床上最常见的两性畸形

A.男性假两性畸形

B.真两性畸形

C.单纯性性腺发育不全

D.混合性性腺发育不全

E.女性假两性畸形

参考答案：E

解析：

先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形，是女性假两性畸形。

第1605题 胚胎何时出现泌尿生殖嵴

A.5～6周

B.7～8周

C.9～10周

D.11～12周

E.3～4周

参考答案：A

解析：在胚胎第5～6周时，体腔背面肠系膜基底部两侧各出现2个由体腔上皮增生形成的隆起，称为泌尿生殖嵴。 

第1606题 女性，15岁，下腹部坠胀痛4小时来诊。无月经初潮，近3月出现周期性下腹部坠胀痛，进行性加重，每月持续3～6天，可自行缓。查体：阴道无开口，闭锁处粘膜表面色泽正常，肛诊可扪及向直肠突出的阴道积血、包块，位置较高考虑诊断为

A.先天性无阴道

B.阴道闭锁

C.阴道横隔

D.阴道纵膈

E.子宫畸形

参考答案：B

解析：

阴道闭锁临床症状与处女膜闭锁相似，但闭锁处粘膜色泽正常。积血位置较处女膜闭锁者高。答案为B。

第1607题 胚胎期几周左右女性生殖系统开始分化

A.6周

B.7周

C.8周

D.9周

E.5周

参考答案：C

解析：配子在受精时染色体决定性别，胚胎期8周左右女性生殖系统开始分化。

第1608题 原始性腺分化为卵巢是在胚胎第

A.7周

B.8周

C.9周

D.10周

E.6周

参考答案：B

解析：若无睾丸决定因子存在，在胚胎第8周时，原始生殖腺即分化为卵巢，故女性卵巢及其生殖细胞发育和形成，是一种基本分化途径，也可以理解为缺乏睾丸决定因子基因所致。

第1609题 该患者最可能的诊断为

A.卵巢肿瘤

B.子宫肌瘤

C.子宫肉瘤

D.处女膜闭锁

E.卵巢内膜异位囊肿

参考答案：D

解析：

处女膜闭锁的典型症状如下：
1.青春期后无月经初潮。
2.逐渐加重的周期性下腹痛。
3.下腹部包块，并且逐月增大。
4.严重时伴有便秘、尿频或尿潴留，便秘、肛门坠胀等症状。

第1610题

按上述诊断，正确处理应是

A.“X”形切开处女膜，并用生理盐水冲洗

B.“X”形切开处女膜，探查宫颈和宫腔有无异常

C.将处女膜作“X”形切开，切缘肠线缝合

D.用粗针抽取经血并造口

E.“X”形切开处女膜后，置橡皮条引流48小时

参考答案：C

解析：

患者是典型的处女膜闭锁的表现，确诊后应手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部，抽出褐色积血后，将处女膜作“X”形切开，边引流积血，边切除多余的处女膜瓣，使切口呈圆形，再用3-0肠线缝合切口边缘黏膜，以保持引流通畅和防止创缘粘连。

第1611题 下述哪项不是副中肾管发育异常

A.幼稚子宫

B.单侧输卵管缺失

C.处女膜闭锁

D.纵隔子宫

E.阴道纵隔

参考答案：C

解析：处女膜闭锁是在发育过程中是窦阴道球和泌尿生殖窦之间的膜性组织，胎儿时期部分被重吸收形成孔隙，处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮重吸收异常所致。副中肾管为女性生殖道的始基，分化为输卵管、子宫和阴道上段；泌尿生殖窦分化为阴道下段。

第1612题 女，27岁，结婚2年，自然流产3次，宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出。最可能的诊断是

A.纵隔子宫

B.单角子宫

C.残角子宫

D.黏膜下子宫肌瘤

E.双角子宫

参考答案：E

解析：子宫畸形是流产的原因之一，此题干中且有宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出，可初步诊断为双角子宫。

第1613题

女性生殖器官发育异常不包括

A.子宫发育畸形

B.阴道发育异常

C.女性假两性畸形

D.输卵管发育异常

E.处女膜闭锁

参考答案：C

解析：

女性生殖器官发育异常包括：处女膜闭锁、阴道发育异常、先天性宫颈闭锁、子宫未发育或发育不良、子宫发育畸形、输卵管发育异常、卵巢发育异常。

第1614题 两侧副中肾管下段及尾段未发育和会合所致

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：

先天性无子宫：系因两侧副中肾管中段及尾段未发育，常合并无阴道，但是卵巢发育异常，第二性征不受影响。 

第1615题 两侧副中肾管发育不全，未能与尿生殖窦会合形成管道

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：

先天性无阴道：系因双侧副中肾管发育不全，检查时见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口见一浅凹陷，有时可见泌尿生殖窦内陷形成约2Bm短浅阴道盲端。 

第1616题 一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：

残角子宫：系因一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成残角子宫，可伴有该侧泌尿系统发育畸形。 

第1617题 两侧副中肾管汇合后不久即停止发育

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：

始基子宫：又称为痕迹子宫，系因两侧副中肾管会合后不久即停止发育，常合并无阴道。子宫极小，仅1～3cm，无宫腔。 

第1618题 一侧副中肾管未发育

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：单侧输卵管缺失是由于该侧副中肾管未发育所致。

第1619题

先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是

A.患者子宫、输卵管和卵巢均存在

B.以17-羟化酶缺乏最为常见

C.患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显的差异

D.部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

E.为常染色体阴性遗传性疾病

参考答案：B

解析：

CAH以21-羟化酶缺乏最为常见。

第1620题 最可能的诊断应该是

A.先天性肾上腺皮质增生

B.继发性闭经

C.原发性闭经

D.阴道闭锁

E.先天性处女膜闭锁

F.雄激素不敏感综合征

G.Turner综合征

H.先天性无阴道

参考答案：C

解析：

患者超过16周岁，第二性征已发育但月经未来潮，为原发性闭经。先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，也可合并泌尿和骨骼系统的发育异常，但有正常卵巢和输卵管。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。