第161题 pH6.5醋酸纤维电泳哪种Hb泳在点样线上

A.HbA

B.HbH

C.HbG

D.HbF

E.HbBart

参考答案：E

解析：pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。HbH等电点为5.6，在pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。

第162题 在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为

A.HbJ

B.HbH

C.HbE

D.HbS

E.HbF

参考答案：B

解析：pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

第163题 下列有关贫血的实验室检查结果不符合的是

A.自身免疫性溶血性贫血—抗人球蛋白试验阳性

B.珠蛋白生成障碍性贫血—血红蛋白电泳，HbA2减少

C.PK酶缺陷症—自溶试验增高，加葡萄糖不能纠正

D.PNH—酸溶血试验阳性

E.慢性血管内溶血—尿含铁血黄素试验阳性

参考答案：B

解析：珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳试验，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。

第164题 珠蛋白分子结构异常称为

A.α地中海贫血

B.β地中海贫血

C.海洋性贫血

D.血红蛋白病

E.蚕豆病

参考答案：D

解析：血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

第165题 关于珠蛋白合成障碍，可能导致下列哪些情况发生

A.红细胞形态异常

B.红细胞功能改变

C.Hb功能改变

D.Hb稳定性差

E.以上都是

参考答案：E

解析：红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高（3%～15%）。红细胞寿命期缩短。HbBart比Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形、靶形和有核红细胞增多，血红蛋白电泳在阳极出现HbBart大于90%，可见少量的HbH和HbPort-land，抗碱血红蛋白增加。

第166题 发病机制与免疫因素无关的是

A.新生儿溶血病

B.恶性贫血

C.HbE纯合子

D.单纯红细胞性再生障碍性贫血

E.冷凝集素综合征

参考答案：C

解析：HbE是由多种基因异常导致的血红蛋白病，与免疫因素无关。

第167题 HbF在两周岁后的正常参考范围是

A.＜25%

B.＜5%

C.＜10%

D.＜20%

E.＜2.5%

参考答案：E

解析：胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。新生儿＜40%，2岁以后至成人小于2.5%。

第168题 下列哪项属于遗传性溶血性贫血

A.珠蛋白合成障碍性贫血

B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

C.自身免疫性溶血性贫血

D.ABO血型不合所致的溶血性贫血

E.微血管病性溶性贫

参考答案：A

解析：血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。如因控制遗传的珠蛋白基因发生突变所致的结构性血红蛋白病；因指导珠蛋白合成速率的遗传基因缺陷所致的珠蛋白生成障碍性贫血或称海洋性贫血。

第169题 热变性试验用于下列哪种疾病的诊断

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.阵发性寒冷性血红蛋白尿

C.遗传性球形红细胞增多症

D.β-地中海贫血

E.不稳定血红蛋白病

参考答案：E

解析：热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。

第170题 β-地中海贫血与下列何项无关

A.肽链结构异常

B.珠蛋白基因缺失

C.肽链合成速度减慢

D.肽链数量不平衡

E.临床表现为贫血、脾大、黄疸

参考答案：A

解析：地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。

第171题 骨髓检查对下列哪种疾病确诊无意义

A.白血病

B.多发性骨髓瘤

C.不稳定血红蛋白病

D.巨幼细胞性贫血

E.恶性组织细胞病

参考答案：C

解析：不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。

第172题 冷凝集试验正常参考值是

A.＜1:40

B.＜1:20

C.＜1:80

D.＜1:160

E.＜1:320

参考答案：A

解析：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。

第173题 冷凝集素测定不增高的疾病为

A.人支原体肺炎

B.传染性单核细胞增多症

C.再生障碍性贫血

D.多发性骨髓瘤

E.肝硬化

参考答案：C

解析：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时，可使自身红细胞、O型红细胞或与受检查血型相同的红细胞发生凝集，凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时，凝集消失，阳性常见于冷凝集素综合征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等也可增高，但＜1:1000。

第174题

患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为

A.黄疸性肝炎

B.自身免疫性溶血性贫血

C.血小板减少性紫癜

D.缺铁性贫血

E.脾亢

参考答案：B

解析：

自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。

第175题 抗人球蛋白试验直接法下列哪项是正确的

A.检查红细胞表面不完全抗体

B.加抗人球蛋白血清发生凝集

C.直接试验阳性不一定发生溶血

D.直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性

E.以上都是

参考答案：E

解析：抗人球蛋白试验直接法：表面附有相应抗原的红细胞与不完全抗体结合之后称为致敏红细胞，经盐水洗涤过的致敏红细胞在盐水介质中不发生凝集，加入抗人球蛋白血清后出现凝集，即为阳性。直接试验阳性不一定发生溶血，这是由于抗体数量少，不足以引起溶血。

第176题 关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的

A.冷凝集综合征患者阳性，效价在1:1000以上

B.37℃凝集反应最强

C.0～4℃凝集现象消失

D.抗体IgG

E.为不完全抗体

参考答案：A

解析：冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。

第177题 患者体内由于抗原-抗体反应导致血管内溶血，主要是由于

A.巨噬细胞的作用

B.Ca2+和Mg2+的作用

C.T细胞的作用

D.补体的作用

E.血小板的作用

参考答案：D

解析：由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核一巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

第178题 Coombs试验是诊断哪一类溶血性贫血最重要的试验

A.膜缺陷

B.酶缺陷

C.血红蛋白病

D.溶血性贫血

E.自身免疫性

参考答案：E

解析：抗人球蛋白试验（Coombs试验）的目的是检查温反应性抗体（不完全抗体），直接试验是检查红细胞表面的不完全抗体，间接试验是检查血清中存在的游离的不完全抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的试验。

第179题 抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑

A.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B.自身免疫性溶血性贫血

C.地中海贫血

D.先天性球形红细胞增多症

E.遗传性球形红细胞增多症

参考答案：B

解析：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

第180题 抗人球蛋白试验阳性时，应首先怀疑下列哪种疾病

A.再生障碍性贫血

B.自身免疫性溶血性贫血

C.巨幼细胞性贫血

D.缺铁性贫血

E.白血病

参考答案：B

解析：抗人球蛋白试验阳性时，可见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。