第121题 下列哪种疾病血浆高铁血红素白蛋白试验阴性

A.肝外梗阻性黄疸

B.肿瘤

C.蚕豆病

D.感染

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

参考答案：B

解析：血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。

第122题 关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

A.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

B.亦称Rous试验

C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

E.阴性结果可排除血管内溶血存在

参考答案：E

解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。
慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。

第123题 高铁血红素白蛋白叙述中何项错误

A.血浆结合珠蛋白消失前就可出现

B.是血浆中停留最久的来自血红素的色素

C.是严重的血管内溶血判断指标

D.最后由肝细胞摄取并消除

E.与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，在558nm处有一最佳吸收峰

参考答案：A

解析：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。 

第124题 下列哪种疾病临床上同时存在贫血及脾大

A.缺铁性贫血

B.地中海贫血

C.真性红细胞增多症

D.再生障碍性贫血

E.以上都不是

参考答案：B

解析：珠蛋白生成障碍性贫血，原名为地中海贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。是溶血性贫血的一种，溶血性贫血临床上常表现为脾大。

第125题 血管内溶血最严重的标志是

A.血浆血红素结合蛋白减低

B.高铁血红素白蛋白血症

C.含铁血黄素尿出现

D.血浆结合珠蛋白降低些

E.游离血红蛋白出现

参考答案：B

解析：血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。

第126题 筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是

A.血红蛋白病

B.冷凝集素综合征

C.蚕豆病

D.丙酮酸激酶缺乏症

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

参考答案：E

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验为Rous试验，确诊试验是Ham试验。

第127题 溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是

A.PNH

B.黑尿热

C.蚕豆病

D.阵发性寒冷性血红蛋白尿

E.遗传性球形红细胞增多症

参考答案：E

解析：血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。

第128题 成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于

A.缺铁性贫血

B.溶血性贫血

C.失血性贫血

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血

参考答案：B

解析：溶血性贫血是外周血涂片常出现有核红细胞。

第129题 红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞

A.变形性增大

B.血沉降率降低

C.悬浮稳定性增大

D.渗透脆性增大

E.血红蛋白含量增大

参考答案：D

解析：红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

第130题 哪项辅助检查最具确诊价值

A.骨髓铁染色

B.Ham试验

C.血清游离血红蛋白测定

D.脆性试验

E.Coombs试验

参考答案：B

解析：PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确证试验。

第131题 在询问病史时，下列哪项最为重要

A.有无服用药物史

B.有无电离辐射史

C.有无酱油色尿发病史

D.有无胆石症史

E.有无消化道出血史

参考答案：C

解析：PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现，排出酱油色尿。

第132题 本病最有可能的诊断是

A.缺铁性贫血

B.PNH

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.自身免疫性溶血性贫血

E.PK缺乏症

参考答案：B

解析：PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞剧增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。

第133题 红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞

A.MCV与HCT的比值

B.HCT与MCV的比值

C.HCT与HB的比值

D.容积与表面积的比值

E.表面积与容积的比值

参考答案：E

解析：红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

第134题 区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是

A.抗人球蛋白试验

B.萘酚酯酶染色

C.酸溶血试验

D.骨髓铁染色

E.过氧化酶染色

参考答案：C

解析：酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿隐血（尿含铁血黄素）试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。但对照阴性，结果才可靠。

第135题 红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度

A.高渗葡萄糖溶液的抵抗力

B.高渗盐溶液的抵抗力

C.低渗盐溶液的抵抗力

D.等渗盐溶液的抵抗力

E.甘露醇溶液的抵抗力

参考答案：C

解析：红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

第136题 属于红细胞膜外周蛋白的是

A.主体蛋白

B.铁蛋白

C.糖蛋白

D.血红蛋白

E.肌动蛋白

参考答案：E

解析：红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.1～4.5）等。

第137题 PNH患者，实验室检查结果阳性的是

A.尿含铁血黄素试验

B.蔗糖溶血试验

C.酸溶血试验

D.热溶血试验

E.以上都是

参考答案：E

解析：酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果阳性。尿含铁血黄素试验，慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。

第138题 筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是

A.血红蛋白病

B.嘧啶-5’-核苷酸缺乏症

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.遗传性口形红细胞增多症

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

参考答案：D

解析：筛选试验选用渗透脆性试验的溶血性贫血包括：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症。

第139题 某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是

A.先天性非溶血性黄疸

B.遗传性球形红细胞增多症

C.慢性肝病性贫血

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

参考答案：B

解析：红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等；减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。

第140题 红细胞渗透脆性增高主要见于

A.缺铁性贫血

B.遗传性球形细胞增多症

C.镰形细胞性贫血

D.阻塞性黄疸

E.珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：B

解析：红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。