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第141题 红细胞渗透脆性减少主要见于
A.遗传性球形红细胞增多症
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.再生障碍性贫血
D.巨幼红细胞贫血
E.地中海贫血
参考答案:E
解析:红细胞渗透脆性的临床意义:脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
第142题 遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是
A.红细胞膜的缺陷
B.珠蛋白合成障碍
C.脱氧核糖核酸合成障碍
D.造血干细胞和造血微环境的损害
E.红细胞被血清中抗体或补体所影响
参考答案:A
解析:红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。
第143题 有关遗传性球形红细胞增多症的说法,不正确的是
A.红细胞酶缺陷所致
B.自身溶血试验阳性可被ATP纠正
C.患者红细胞呈球形
D.渗透脆性试验阳性
E.自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
参考答案:A
解析:遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
第144题 有关红细胞渗透脆性简易试验的描述,正确的是
A.检验先天性膜缺陷溶贫
B.阳性表示红细胞渗透脆性增大,见于遗传性球形红细胞增多症
C.与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性
D.脆性大是指对低渗盐水适应性小
E.以上都是
参考答案:E
解析:原理:检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中,当水渗透其内部达一定程度时,红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中,红细胞溶血的情况,通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小,红细胞抵抗力愈小,渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值开始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
第145题 不属于遗传性红细胞内在缺陷的是
A.异常血红蛋白病
B.G-6-PD缺乏
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D.遗传性球形红细胞增多症
E.以上都是
参考答案:C
解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是后天获得性红细胞膜缺陷的因素所致。
第146题 下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的
A.球形红细胞增多症
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.口形红细胞增多症
D.椭圆形红细胞增多症
E.以上都是
参考答案:B
解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。
第147题 筛选试验选用PK荧光斑点试验,可能的溶血性贫血是
A.迟发性溶血性输血反应
B.急发性溶血性输血反应
C.冷凝集素综合征
D.遗传性椭圆形红细胞增多症
E.丙酮酸激酶缺乏症
参考答案:E
解析:丙酮酸激酶用PK表示,PK活性荧光斑点试验是PK缺陷症的筛检试验。
第150题 下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验
A.硝基四氮唑蓝试验
B.丙酮酸激酶荧光点法
C.Heinz小体生成试验
D.高铁血红蛋白还原试验
E.G-6-PD荧光斑点法
参考答案:B
解析:有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
第151题 不属红细胞生成减少所致的贫血是
A.营养性巨幼细胞性贫血
B.铁粒幼细胞性贫血
C.骨髓病性贫血
D.恶性贫血
E.红细胞酶缺陷性贫血
参考答案:E
解析:红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G6-PD和PK较常见。
第152题 具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是
A.G-6-PD
B.丙酮酸激酶
C.乳酸脱氢酶
D.高铁血红蛋白还原酶
E.谷胱甘肽还原酶
参考答案:E
解析:人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多,这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态,防止溶血具有重要意义,而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。
第153题 下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷
A.变性珠蛋白小体试验
B.G-6-PD活性检测
C.G-6-PD荧光斑点试验
D.硝基四氮唑蓝试验
E.高铁血红蛋白还原试验
参考答案:B
解析:G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。
第154题 下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的
A.遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高
B.PNH发作时血浆游离血红蛋白增高
C.G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高
D.珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高
E.自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性
参考答案:C
解析:G-6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。
第155题 变性珠蛋白小体生成试验阴性,参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过
A.40%
B.30%
C.20%
D.10%
E.60%
参考答案:B
解析:变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞,一般小于30%。
第157题 下列细胞形态中靶型红细胞多见于
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.蚕豆病
参考答案:D
解析:珠蛋白生成障碍性贫血时异形、靶型和有核红细胞增多。
第158题 用热变性试验筛选的溶血性贫血是
A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
B.阵发性冷性血红蛋白尿症
C.血红蛋白病
D.G6PD-CNSHA
E.蚕豆病
参考答案:C
解析:用热变性试验筛选的溶血性贫血包括:血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血。
第159题 属于血红蛋白病的是
A.镰状细胞贫血
B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.遗传性球形红细胞增多症
D.遗传性口形红细胞增多症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
参考答案:A
解析:血红蛋白病包括:珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病。
第160题 红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关
A.HbCO
B.HbBart
C.HbF
D.HbS
E.HbO2
参考答案:D
解析:红细胞镰变试验的原理:在低氧分压条件下,HbS转变为还原状态后溶解度降低,从而聚合为短棒状凝胶使红细胞变形,呈镰刀状。