第101题 再生障碍危象时，可能出现下列哪组变化

A.慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生减低

B.急性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓红系增生活跃

C.慢性溶血性贫血，粒细胞血小板正常，骨髓红系增生活跃

D.急性溶血性贫血，全血细胞增加，骨髓增生活跃

E.以上都可以

参考答案：A

解析：再生障碍危象时，出现慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生减低。

第102题 在pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳中，泳向阳极的血红蛋白为

A.HbJ

B.HbE

C.HbH

D.HbS

E.HbF

参考答案：C

解析：pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

第103题 有关溶血性贫血的叙述，正确的是

A.红细胞寿命期缩短

B.骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍

C.患者可有黄疸及脾大体征

D.红细胞破坏过多

E.以上都对

参考答案：E

解析：溶血性贫血是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿性增强不足以补偿红细胞的损耗而引起的一类贫血，代偿功能可至正常水平的6～8倍，相关临床指标有：黄疸，胆结石，黑尿，脾大等。

第104题 不符合血管外溶血的是

A.无血红蛋白尿

B.含铁血黄素尿阳性

C.脾切除有效

D.以上都不是

E.起病缓慢，脾大明显

参考答案：B

解析：血管外溶血时，常见贫血，黄疸，肝、脾大。无血红蛋白尿，含铁血黄素尿呈阴性。 

第105题 下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.镰状细胞贫血

C.不稳定血红蛋白病

D.阵发性寒冷性血红蛋白尿症

E.遗传性红细胞增多症

参考答案：D

解析：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

第106题 有关含铁血黄素尿的说法，下列不正确的是

A.Rous试验可检出

B.急性溶血初期可阴性

C.Hb在肾小管上皮细胞内分解而成

D.阴性不能排除血管内溶血

E.慢性血管内溶血时阴性

参考答案：E

解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。 结果为阴性。慢性血管内溶血时阳性。 

第107题 血管内溶血下列何项是错误的

A.血红蛋白血症和血红蛋白尿

B.肝脾常大

C.多为获得者

D.红细胞形态学改变少见

E.急性发作

参考答案：B

解析：血管内溶血肝脾肿大常少见。

第108题 某男，18岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：血红蛋白：75g/L，白细胞、血小板正常，RC：9%；总胆红素：34umol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg：（＋），Coombs试验：阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是

A.先天性非溶血性黄疸

B.慢性肝病性贫血

C.自身免疫性溶血性贫血

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

参考答案：E

解析：红细胞渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等；减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。 

第109题 血清结合珠蛋白测定正常参考范围是

A.＜0.15gHb/L

B.0.8～2.7gHb/L

C.＞0.20gHb/L

D.＜0.10gHb/L

E.20～30gHb/L

参考答案：B

解析：参考值：0.8～2.7g/L。

第110题 高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是

A.＞55%

B.＞75%

C.＞95%

D.＞99%

E.＞25%

参考答案：B

解析：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血为78%）。

第111题 下列哪项检查是诊断溶血性贫血的直接证据

A.网织红细胞升高常＞5%

B.骨髓红系明显增生常＞50%

C.红细胞寿命缩短

D.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

E.血清未结合胆红素升高

参考答案：C

解析：溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血，简称溶贫。

第112题 下列有关溶血性贫血的叙述，哪项是正确的

A.红细胞寿命缩短

B.可能存在红细胞外在异常

C.超过骨髓代偿能力

D.可能存在红细胞内在缺陷

E.以上都是

参考答案：E

解析：溶血性贫血可能存在红细胞内在缺陷或红细胞寿命缩短或可能存在红细胞外在异常或超过骨髓代偿能力。

第113题 哪项辅助检查最具确诊价值

A.骨髓铁染色

B.Ham试验

C.血清游离血红蛋白测定

D.脆性试验

E.Coombs试验

参考答案：B

解析：

PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验（Ham试验），即红细胞在酸性条件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确诊试验。

第114题 再询问病史时，下列哪项最为重要

A.有无电离辐射史

B.有无消化道出血史

C.有无胆石症史

D.有无酱油色尿发病史

E.有无服用药物史

参考答案：D

解析：再询问病史时，最为重要有无酱油色尿发病史。

第115题 本病最有可能的诊断是

A.珠蛋白合成障碍性贫血

B.PNH

C.自身免疫性溶血性贫血

D.PK缺乏症

E.缺铁性贫血

参考答案：B

解析：

检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×10⁹/L，血小板53×10⁹/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是PNH。

第116题 关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

A.亦称Rous试验

B.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

C.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

E.阴性结果可排除血管内溶血存在

参考答案：E

解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2～3周。但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。

第117题 高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

A.遗传性球形红细胞增多症

B.PNH

C.G-6-PD缺乏

D.自身免疫性溶血性贫血

E.珠蛋白生成障碍性贫血

参考答案：C

解析：高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。

第118题 与血管外溶血不符合的是

A.脾不大

B.常为先天性

C.破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬

D.常为慢性经过

E.以上都是

参考答案：A

解析：血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素遗传性多见，红细胞破坏场所单核-吞噬细胞系统，肝、脾肿大常见。

第119题 以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血

A.蚕豆病

B.药物、感染诱发溶血

C.新生儿高胆红素血症

D.先天性非球形红细胞性溶血性贫血

E.以上都是

参考答案：E

解析：红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。

第120题 多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

A.Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血

B.蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应

C.Ham试验-PNH

D.外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血

E.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症

参考答案：B

解析：蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，二者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。