第541题

原发性纤溶时可见

A.3P试验阴性

B.纤溶酶原含量增多

C.血片上破碎红细胞增多

D.优球蛋白溶解时间延长

E.纤溶酶原激活物活性正常

参考答案：A

解析：

原发性纤溶亢进的实验室检查：APTT、PT、TT均延长血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、_α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β_1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。

第542题

下列不符合原发性纤溶亢进特点的是

A.血浆纤维蛋白原含量明显降低

B.血浆ELT明显缩短

C.t-PA活性降低

D.血浆FDP明显增高

E.纤维蛋白肽β1-42水平增高

参考答案：C

解析：

原发性纤溶亢进临床表现为皮肤出血如大片淤斑，黏膜内脏出血。实验室检查可见：APTT、PT、TT均延长，血浆纤维蛋白原含量减低；血、尿FDP增高；血浆PLG减低或PL活性增高；PAI、_α2PI活性减低；t-PA、u-PA活性增高；纤维蛋白肽β_1-42水平增高；3P试验阴性，D-二聚体正常。 

第543题

血管性血友病是哪种因子缺陷

A.FⅨ

B.FⅧ

C.vWF

D.TM

E.FⅦ

参考答案：C

解析：

血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。

第544题

血小板黏附率降低见于下列哪一种疾病

A.巨大血小板综合征

B.糖尿病

C.心肌梗死

D.缺血性中风

E.深静脉栓塞形成

参考答案：A

解析：

血小板黏附率降低，反映血小板黏附功能低下，见于先天性和获得性血小板功能异常性疾病，如巨大血小板综合征。

第545题

血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病

A.原发性血小板减少性紫癜

B.血栓性血小板减少性紫癜

C.血友病

D.血小板无力症

E.原发性血小板增多症

参考答案：B

解析：

血栓性血小板减少性紫癜在微血管内有微血栓形成，使红细胞流经受到牵拉、撕裂引起红细胞破碎、溶血，造成红细胞异常形态。

第546题

皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP

A.血小板相关Ig和C3

B.血小板寿命缩短和转换率加快

C.骨髓巨核细胞明显增生

D.骨髓巨核细胞成熟正常

E.血小板聚集功能减低和释放功能增强

参考答案：B

解析：

ITP的病症特点：起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。

第547题

ITP最主要的发病机制是

A.骨髓巨核细胞成熟障碍

B.血小板功能异常

C.脾吞噬血小板增多

D.血清中有抗血小板抗体

E.血小板结构异常

参考答案：D

解析：

成人患者（慢性型）多是由于体内产生原因不明的血小板抗体，该抗体与血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa）、（GPⅠb）等结合，致使血小板在单核巨噬细胞系统中过多过快的破坏，引起血小板减少。

第548题

下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点

A.骨髓增生活跃或明显活跃

B.巨核细胞增多和有成熟障碍现象

C.血小板巨大、异形和染色深

D.巨核细胞增多和明显左移现象

E.以上都是

参考答案：B

解析：

慢性型ITP患者骨髓象的特点：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。

第549题

ITP的发病机制与下列哪项无关

A.机体产生抗血小板抗体

B.抗体与血小板内含物结合

C.巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板

D.抗体与血小板膜结合

E.抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体

参考答案：B

解析：

成人患者（慢性型）多是由于体内产生原因不明的血小板抗体，该抗体与血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa）、（GPⅠb）等结合，致使血小板在单核巨噬细胞系统中过多过快的破坏，引起血小板减少。

第550题

血小板第3因子缺乏症，下列哪一项试验是错误的

A.血小板聚集试验正常

B.血小板黏附试验正常

C.血小板第三因子有效性增加

D.血小板释放反应正常

E.血小板数量和体积正常

参考答案：C

解析：

血小板第3因子（PF3）缺乏症：血小板黏附试验正常、血小板聚集试验正常、血小板释放反应正常、血小板数量和体积正常、血小板第三因子减少。

第551题

ITP作骨髓检查的主要目的是

A.观察骨髓增生程度

B.检查有无巨核细胞增多

C.证明血小板生成障碍

D.排除引起血小板减少的其他疾病

E.观察巨核细胞有无异常

参考答案：D

解析：

ITP的诊断只要依赖于临床表现和骨髓检查。在病毒感染后，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少，化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少。所以ITP的诊断必须做骨髓检查，以排除引起血小板减少的其他疾病。 

第552题

原发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板减少的原因是

A.消耗过多

B.生成减少

C.破坏增加

D.分布异常

E.成熟障碍

参考答案：C

解析：

原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，由于血小板的破坏增加，其计数明显减低。

第553题

下列哪项检查结果不符合原发性血小板减少性紫癜

A.血小板寿命缩短

B.出血时间延长

C.APTT正常

D.PT延长

E.PAIgG增高

参考答案：D

解析：

原发性血小板减少性紫癜的实验室检查可见：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞可增生或正常，急性型患者多以幼稚型增多为主，慢性型患者多以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查可见90%的患者PAIgG和（或）PAC₃增高。

第554题

过敏性紫癜特异的诊断指标是

A.中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高

B.血小板计数及功能试验

C.血沉试验

D.尿液分析

E.血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物颗粒沉积

参考答案：E

解析：

过敏性紫癜缺乏特异性检验结果。发作时可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 

第555题

血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的

A.两者均增高见于血管性血友病

B.两者均减低见于血小板无力症

C.前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症

D.前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症

E.血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者

参考答案：B

解析：

血小板无力症亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏，也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。GPⅡb/Ⅲa是血小板参与聚集功能的主要因素。

第556题

血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的

A.阳性率较高，特异性较低

B.阳性率较低，特异性较高

C.阳性率较低，特异性较低

D.阳性率较高，特异性较高

E.无诊断意义

参考答案：A

解析：

实验室检查：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。

第557题

血友病甲是缺乏凝血因子

A.Ⅺ

B.Ⅷ

C.Ⅸ

D.Ⅴ

E.Ⅶ

参考答案：B

解析：

血友病A或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症；血友病B或称血友病乙。

第558题

出血时间正常可见于

A.因子Ⅷ缺乏症

B.血小板功能异常

C.血小板计数明显减少

D.血管性血友病

E.药物影响（如阿司匹林）

参考答案：A

解析：

因子Ⅷ缺乏症可表现为出血时间正常。

第559题

乙型血友病缺乏的凝血因子为

A.FⅪ

B.FⅨ

C.FⅧ

D.FⅫ

E.FⅩ

参考答案：B

解析：

FⅨ因子缺乏者为乙型血友病。

第560题 患儿，男性，3岁，经常出现瘀斑，实验室检查发现PLT：225×109/L，Hb：105g/L，WBC：6.2×109/L，PT：12.5秒（正常11.5秒），APTT：58.6秒（正常32秒）。最可能的诊断是

A.过敏性紫癜

B.继发性贫血

C.血友病甲

D.血小板减少性紫癜

E.自身免疫性溶血性贫血

参考答案：C

解析：

血友病甲实验室检查为APTT延长，BT、PT、TT正常。