第621题 D-二聚体阴性见于

A.静脉血栓

B.恶性肿瘤

C.肺栓塞

D.原发性纤溶亢进

E.继发性纤溶亢进

参考答案：D

解析：在DIC时，D-二聚体为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。高凝状态和血栓性疾病时，血浆D-二聚体含量也增高。D-二聚体在继发性纤溶症为阳性或增高，而原发性纤溶症为阴性或不升高，此是两者鉴别的重要指标。

第622题 在下列疾病中，3P试验阴性的是

A.急性DIC早期

B.人工流产

C.原发性纤溶

D.外科大手术后

E.严重感染

参考答案：C

解析：3P试验主要是检测血浆中是否存在可溶性纤维蛋白单体。正常人、DIC晚期和原发性纤溶为阴性。

第623题 下列哪组纠正试验可以诊断血友病

A.正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正

B.正常血清和正常新鲜血浆都能纠正

C.正常新鲜血浆能纠正

D.正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正

E.硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正

参考答案：E

解析：血友病的纠正性试验：于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做APTT，如吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正，为因子Ⅷ缺乏，可确诊血友病。

第624题 类肝素物质存在可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：凝血酶时间（TT）及甲苯胺蓝纠正试验：甲苯胺蓝可纠正肝素的抗凝作用，在TT延长的血浆中加入少量的甲苯胺蓝，若延长的TT明显恢复正常和缩短，表示受检血浆中肝素或类肝素样物质增多，否则为其他类抗凝物或是纤维蛋白原异常。

第625题 血友病可见

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清（试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验），再作APTT，如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏；如吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏；如三者都不能纠正，则为有病理性循环抗凝物质。

第626题 遗传方式为性连锁隐性遗传的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：

血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq²⁸、Xq²⁷。

第627题 临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：有临床出血而APTT、PT正常时，首先怀疑遗传性ⅩⅢ因子缺乏症。FⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验，该试验特异度高，灵敏度低。

第628题 由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：血管性血友病是由于患者体内的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致，是常见的遗传性出血性疾病之一。

第629题 血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：在DIC时，D-二聚体为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。

第630题 下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲

A.正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正

B.正常血清和正常新鲜血浆都能纠正

C.正常新鲜血浆能纠正

D.正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正

E.硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正

参考答案：E

解析：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

第631题 诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项

A.CT

B.APTT

C.复钙时间

D.BT

E.PT

参考答案：B

解析：血友病筛选试验可见APTT延长，BT、PT、TT正常。故可选择APTT作为其简便而敏感的筛选试验。

第632题 大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是

A.白血病

B.血友病

C.ITP

D.过敏性紫癜

E.遗传性因子ⅩⅢ 缺乏症

参考答案：B

解析：血友病患者的临床表现为，自发性或轻微外伤后出血，难止出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内。

第633题 确定血友病的试验，下列哪项最为重要

A.APTT

B.PT

C.STGT及其纠正试验

D.凝血因子的促凝活性及抗原含量测定

E.凝血酶原消耗试验及其纠正试验

参考答案：D

解析：凝血因子促凝活性检测：因子活性（Ⅷ:C或Ⅸ:C）减低是血友病常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型（≤1%）、中型（1%～5%）、轻型（5%～25%）和亚临床型（25%～45%）。

第634题 造血细胞减少，非造血细胞增多见于（ ）。

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

第635题 骨髓中单克隆浆细胞增多见于（ ）。

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞超常增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引发各种症状。

第636题 凝血时间延长的疾病是

A.血小板减少性紫癜

B.再生障碍性贫血

C.血小板无力症

D.注射维生素K

E.血友病

参考答案：E

解析：血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原的功能发生障碍所引起的出血性疾病。实验时APTT延长，故凝血时间延长。

第637题 下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述

A.是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征

B.是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病

C.是一种变态反应性出血性疾病

D.是由血管壁通透性或脆性增加所引起的

E.好发于青年人和儿童

参考答案：B

解析：过敏性紫癜好发于儿童和青年人，是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

第638题 关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是

A.常染色体显性遗传

B.主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌

C.出血严重者可有小细胞低色素性贫血

D.出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常

E.束臂试验可呈阳性

参考答案：D

解析：遗传性出血性毛细血管扩张症除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。

第639题 临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选试验

A.血小板计数、出血时间、血块收缩时间

B.活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间

C.束臂试验、血小板计数

D.血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定

E.凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定

参考答案：C

解析：过敏性紫癜是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。本症发作时可见骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验阳性、血沉增快、血清IgA增高。

第640题 过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是

A.纤溶试验

B.骨髓象检查

C.凝血试验

D.病变血管免疫荧光检查

E.血小板计数及功能试验

参考答案：D

解析：过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。