第161题 新生儿溶血病换血治疗的指征，血清胆红素在足月儿至少应大于

A.150mg/L

B.100mg/L

C.200mg/L

D.250mg/L

E.300mg/L

参考答案：C

解析：

新生儿溶血病换血治疗的指征：符合下列条件之一者即应换血：①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者；③总胆红素已达到342μmo1/L（20mg/dl）者；④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎.溶血严重者，应适当放宽指征。20mg/dL换算一下200mg/L。

第162题 女婴，足月顺产，生后15小时出现黄疸，总胆红素102μmol/L，第2、3天血清胆红素分别为204μmol/L和306μmol/L。为明确诊断，首选哪些检查

A.血型及血型抗体检查

B.红细胞G-6-P活性测定

C.肝功能检查

D.血培养及白细胞分类计数

E.血清甲胎蛋白含量测定

参考答案：A

解析：

每日升高＞85μmol/L（5mg/dl）考虑是病理性黄疸，考虑溶血的可能性。应该查母子的血型。确诊需要是改良直接抗人球蛋白试验和抗体释放试验所以此题应该选择：血型及血型抗体检查。

第163题 新生儿溶血病中A、B、O血型不合的溶血症最确切的诊断依据为

A.黄疸出现较早，进展很快

B.母亲的血型为O型，小儿血型为A型

C.贫血肝脾肿大，网织红细胞增高

D.新生儿血清胆红素增高同时，血红蛋白明显下降

E.改良直接抗人球蛋白和抗体释放试验

参考答案：E

解析：

注意：改良直接抗人球蛋白试验（即改良Coombs试验）阳性与抗体释放试验阳性均表明患儿红细胞已致敏，故均为确诊试验；游离抗体试验有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，但不是确诊试验。

第164题 严重新生儿溶血的患儿生后第一天处理哪些是不正确的

A.纠正贫血，防治心力衰竭

B.多输铁蛋白，以预防胆红素脑病

C.换血量一般是为患儿血量是2倍

D.防止低血糖，低体温

E.光照疗法

参考答案：B

解析：

在新生溶血病治疗中，输注白蛋白是提高血中白蛋白的与胆红素的结合，降低血清中游离胆红素的含量从而减少核黄疸的发生。

第165题 新生儿败血症的唯一表现为

A.黄疸

B.出血

C.呕吐

D.腹胀

E.发烧

参考答案：A

解析：

黄疸有时是新生儿败血症的唯一表现。

第166题 最可能的诊断是

A.新生儿脐炎，生理性黄疸

B.新生儿脐炎，新生儿肝炎

C.新生儿脐炎，新生儿败血症

D.新生儿脐炎，新生儿溶血病

E.新生儿脐炎，母乳性黄疸

参考答案：C

解析：

患儿脐部红肿、有脓性分泌物考虑脐炎。患儿黄染、拒乳、体温不升，提示有败血症。

第167题 下列哪项检査对明确诊断最重要

A.查尿中巨细胞病毒

B.血常规和血小板

C.查母婴血型

D.血ALT测定

E.血培养

参考答案：E

解析：

血培养阳性是诊断新生儿败血症的金标准。

第168题 该患儿最可能的并发症是

A.腹膜炎

B.脑膜炎

C.骨髓炎

D.肝硬化

E.核黄疸

参考答案：B

解析：

脑膜炎是新生儿败血症最常见的并发症。

第169题 需做哪项检查明确

A.腰穿

B.肝功

C.腹穿

D.骨骼X线检査

E.脑干听觉诱发电位

参考答案：A

解析：

腰椎穿刺检查可以诊断脑膜炎。

第170题 本病最基本的治疗措施是

A.蓝光照射

B.选用敏感抗生素静注

C.脐部护理

D.注射高渗液体

E.选用敏感抗生素口服

参考答案：B

解析：

抗菌疗法：用药原则：①早用药；②静脉、联合给药；③疗程足；④注意药物毒副作用。

第171题 女婴，足月顺产，生后8天，母乳喂养，食欲减退2天，烦躁，呕吐2天。体检：小儿烦躁，皮肤黄染，呼吸45次/分，心率160次/分，血压9.04/6.25kPa(68/47mmHg)，血红蛋白120g/L，总胆红素255μmmol/L。最可能的诊断是

A.宫内感染

B.败血症

C.母乳性黄疸

D.母婴血型不合溶血病

E.甲状腺功能减退

参考答案：B

解析：

新生儿败血症可分为早发型和晚发型.出生后7天以内发病为早发型，7天以后起病为晚发型。症状常不典型，表现为进奶量减少，溢乳，嗜睡或烦躁不安，哭声低，发热或体温不升，不吃，反应低下，面色苍白，或灰暗，神萎，嗜睡，体重不增等症状．患儿生后8天出现食欲减退，烦躁，黄疸，应首先考虑败血症可能。故应选B。

第172题 女婴，早产儿，生后3天，出现反应低下，不吃、不哭、不动、体温不升、皮肤粘膜斑点皮肤呈大理石花纹。考虑最可能的是

A.新生儿败血症

B.新生儿溶血病

C.新生儿缺氧缺血性脑病

D.生理性黄疸

E.新生儿寒冷损伤综合症

参考答案：A

解析：

临床表现
1.一般表现（非特异表现）早期症状、体征常不典型。一般表现为反应低下、不吃、不哭、不动、体重不增、发热或体温不升等非特异症状（‘五不一低下’）。
2.特殊表现（较特异表现）出现以下特殊表现（较特异表现）时应高度怀疑败血症：①黄疸：有时是败血症的唯一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现；②肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大；③出血倾向：皮肤黏膜瘀点、瘀斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等；④休克：面色苍灰，皮肤呈大理石样花纹，血压下降（＜2000g者收缩压＜30mmHg,＞3000g者收缩压＜45mmHg）；尿少或无尿，硬肿症出现常提示预后不良；⑤其他：呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。

第173题 新生儿败血症的表现，可唯一出现的是

A.发烧

B.黄疸

C.出血

D.呕吐

E.腹胀

参考答案：B

解析：

黄疸有时是新生儿败血症的唯一表现。 

第174题 我国新生儿败血症的病原体最常见的是

A.铜绿假单胞菌

B.大肠埃希菌

C.幽门螺杆菌

D.葡萄球菌

E.克雷伯杆菌

参考答案：D

解析：

国内多年来病原菌一直以葡萄球菌最为常见，其次为大肠埃希菌等G^-杆菌。近年来随着NICU的发展，静脉留置针、气管插管、广谱抗生素的广泛应用以及极低出生体重儿存活率明显提高，表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌、克雷伯杆菌等机会致病菌，产气荚膜梭菌等厌氧菌以及耐药菌株所致的感染有增加趋势。空肠弯曲菌、幽门螺杆菌等已成为新的致病菌。

第175题 新生儿败血症最常见的感染途径是

A.产时产程延长

B.产钳助产损伤

C.产后脐部感染

D.产前羊水穿刺感染

E.暖箱感染

参考答案：C

解析：

感染途径
（1）出生前感染：孕母有菌血症，细菌可以通过胎盘进入血循环而感染胎儿。羊膜囊穿刺，经宫颈取绒毛标本或宫内输血消毒不严等亦可致胎儿感染。
（2）出生时感染：胎膜早破，产程延长时，阴道细菌上行导致炎症。产时经皮取脐带血标本，或经阴道采胎儿头皮血、放置电极、产钳助产损伤等都可造成细菌进入血液。
（3）出生后感染：较上述两种感染更常见，细菌可经皮肤、黏膜、脐部或呼吸、消化道侵入血液；也可通过雾化器、吸痰器和各种导管造成医源性感染。

第176题 新生儿败血症早发型为

A.7天内

B.8天内

C.6天内

D.5天内

E.4天内

参考答案：A

解析：

新生儿败血症早发型为生后7天内起病。

第177题 D/G易位型21-三体综合征最常见的核型是

A.46，XY(或XX)，-13，+t(13q21q)

B.46，XY(或XX)，-14，+t(14q21q)

C.46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)

D.46，XY(或XX)，-15，+t(15q21q)

E.46，XY(或XX)，-22，+t(21q22q)

参考答案：B

解析：

（一）标准型
患儿体细胞染色体为47条，有一条额外的21号染色体，核型为47。XX（或XY），＋21，此型占全部病例的95％。其发生机制系因亲代（多数为母方）的生殖细胞染色体在减数分裂时不分离所致。双亲外周血淋巴细胞核型都正常。
（二）易位型
约占2.5％～5％。多为罗伯逊易位，是只发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位，亦称着丝粒融合，其额外的21号染色体长臂易位到另一近端着丝粒染色体上。其中，D/G易位最常见，D组中以14号染色体为主，即核型为46，XX（或XY）－14，＋t（14q21q）；少数为15号。这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有14/21平衡易位染色体携带者，核型为45，XX（或XY），－14，－21，＋t（14q21q）。另一种为G/G易位，是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t（21q21q），或一个21号易位到一个22号染色体上，t（21q22q），较少见。

第178题 某母亲为21q21q平衡易位携带者，则子代风险率为

A.20％

B.50％

C.70％

D.100％

E.1％

参考答案：D

解析：

在易位型中，再发风险为4～10%，如果母亲为21q21q平衡易位携带者，子代发病率为100%。

第179题 患儿6岁，精神运动发育明显落后，只会说简单话，两眼外侧上斜，两眼距宽，鼻梁低平，经染色体核型分析，诊断为易位型21-三体综合征，其母正常，其父为D/G易位，家长准备要第二胎来遗传咨询，应告诉再发风险率为

A.1％

B.4％

C.20％

D.10％

E.100％

参考答案：B

解析：

21-三体综合征遗传咨询内容如下：
标准型21-三体综合征的再发生风险率为1％，母亲年龄愈大，风险率愈高。
易位型患儿的双亲应进行核型分析，以便发现平衡易位携带者：如母方为D/G易位，则每一胎都有10％的风险率；如父方D/G易位，则风险率为4％；绝大多数G/G易位病例均为散发，父母亲核型大多正常，但亦有发现21/21易位携带者，其下一代100％患本病。故答案选择B。

第180题 患儿3岁，智能发育较同龄儿明显落后，体检：发育较小，两眼距宽，鼻梁低平，双眼外侧上斜，外耳小，舌常伸出口外，临床上拟诊先天愚型，下列哪项最具有确诊意义

A.特殊面容

B.血清TSH，T4检查

C.染色体核型分析

D.血浆游离氨基酸分析

E.智能低下

参考答案：C

解析：

先天愚型就是21-三体综合症。确诊需要染色体核型分析，对于甲状腺功能减低症：任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T₄、TSH浓度，如T4降低TSH明显升高即可确诊，血清T₃浓度可降低或正常。