第21题

系统性红斑狼疮并干燥综合征应与下列哪项疾病鉴别

A.原发性肾病综合征

B.慢性肾炎急性发作

C.类风湿关节炎

D.风湿热

参考答案：A

解析：

SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状；抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现；抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关；几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。

第22题

治疗上优先考虑下列哪一项药物

A.抗疟药

B.甲波尼龙冲击疗法

C.生物制剂

D.糖皮质激素+环磷酰胺

E.糖皮质激素+吗替麦考酚酯

参考答案：D

解析：

本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动；常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗；E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。先考虑疗效，再考虑其副作用，本题患者虽为育龄期妇女，但其病情处于活动期，不冲击治疗危害更大，所以选环磷酰胺。

第23题

女，18岁。发热1个月。近l周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×10⁹／L，尿蛋白(+++)，抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断

A.缺铁性贫血

B.类风湿关节炎

C.慢性肾炎

D.系统性红斑狼疮

E.风湿热

参考答案：D

解析：

SLE临床表现多种多样，常呈多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。
（一）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
（二）皮肤与黏膜：80％有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑；手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑；可有光过敏、脱发、雷诺现象；活动期有口腔溃疡。
（三）关节与肌肉：85％关节受累，常表现不对称的多关节痛，呈间歇性、红肿少见，X线片多数正常。40％有肌痛，少数出现肌炎。
（四）肾：几乎所有病人肾脏均有病理变化。临床有表现的约75％，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。
（五）心血管系统：约30％有心血管表现，以心包炎最常见，约10％有心肌炎及周围血管病。
（六）肺：约35％有狼疮肺炎，偶有肺间质病变。
（七）神经系统：中枢神经系统以脑受累最常见，约10％有各种精神障碍，约l5％出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重，预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。
（八）消化系统：约30％有消化系统症状，肝可以肿大，血清转氨酶升高。少数发生急腹症，表明SLE发作。
（九）血液系统：约30％有贫血，仅l0％为溶血性贫血，约40％有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，约20％有血小板减少，可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。
（十）眼：约30％有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。

第24题 SLE可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：

80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等。

第25题 类风湿性关节炎时可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：

类风湿性关节炎关节畸形，腕和肘关节强直呈天鹅颈样和纽扣花样。

第26题 系统性硬化症时可出现

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：

本题选E。
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。

第27题 特异性高，但与SLE活动性无关

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：

抗Sm抗体特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%.，本抗体与SLE活动性无关。

第28题 特异性高，效价随SLE病情缓解而下降

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：

抗双链DNA抗体对SLE特异性高阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降。

第29题 哪种抗体阳性的SLE患者易形成动、静脉血栓

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：

抗磷脂抗体可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和或静脉血栓形成。

第30题 是SLE的标准筛选试验，但特异性低

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

解析：

抗核抗体阳性特异性非常低，阳性不能区分SLE还是有其他结缔组织病。

第31题 下列关于系统性红斑狼疮描述不正确的是

A.免疫复合物的形成及沉积是系统性红斑狼疮发病的主要机制

B.补体C3升高

C.几乎所有患者的肾组织均有病理变化

D.约80%的病人在病程中有皮肤损害

E.抗Sm抗体特异性高达99%

参考答案：B

解析：

系统性红斑狼疮患者常有补体C3降低，提示狼疮活动，阳性率约80%。

第32题 关于类风湿性关节炎的诊断及病情监测最重要的影像学检查

A.MRI

B.CT

C.心电图

D.X线平片

E.全身骨扫描

参考答案：D

解析：

X线平片对RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要。

第33题 下列风湿性疾病中抗dsDNA抗体阳性率最高的是

A.硬皮病

B.皮肌炎

C.骨关节炎

D.系统性红斑狼疮

E.类风湿关节炎

参考答案：D

解析：

系统性红斑狼疮患者抗dsDNA抗体的特异性为95%，敏感性70%，对确诊系统性红斑狼疮和判断其活动性有价值。

第34题 与系统性红斑狼疮发病有关的因素不包括

A.遗传

B.紫外线照射

C.病毒感染

D.雌激素

E.胰岛素

参考答案：E

解析：

本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

第35题 系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为

A.结节性红斑

B.环形红斑

C.面部蝶形红斑

D.多形性红斑

E.网状青斑

参考答案：C

解析：

皮肤与黏膜呈蝶形分布于鼻梁和双颧颊部的红斑是SLE特征性的改变。

第36题 系统性红斑狼疮的主要临床表现是

A.育龄女性多发

B.皮肤黏膜与关节表现

C.浆膜炎

D.肾炎

E.贫血

参考答案：B

解析：

SLE中，80%在病程中出现皮疹、关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占60%。半数以上急性发作期出现浆膜炎。

第37题 SLE狼疮肾炎(病理为Ⅳ型)首选的免疫抑制剂为

A.环磷酰胺

B.长春新碱

C.甲氨蝶呤

D.依木兰

E.雷公藤

参考答案：A

解析：

肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的有效方法。
免疫抑制方案的选择很大程度上取决于肾脏病变类型(包括亚型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN仅需要中小剂量激素，或联合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要积极免疫抑制治疗。Ⅳ型LN诱导期的传统治疗方法是激素联合间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法。

第38题 关于SLE病人妊娠问题，哪项不正确

A.易发生流产、早产

B.可出现新生儿狼疮

C.应病情稳定，心肾功能正常，方可妊娠

D.妊娠时可使SLE病情恶化

E.妊娠头3个月内可应用免疫抑制剂

参考答案：E

解析：

没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d）。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松是例外）不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。

第39题 目前治疗SLE的主药为

A.非甾体抗炎药

B.雷公藤多苷

C.磷酸氯喹

D.环磷酰胺

E.泼尼松

参考答案：E

解析：

迄今为止，全世界都仍以糖皮质激素为治疗系统性红斑狼疮的主药，这是因为糖皮质激素是当前最强的抗炎药物，能有效的缓解患者的症状，改善病情，其治疗作用是其他药物无法替代的。除了糖皮质激素外，另一类对系统性红斑狼疮较有效的药物就是免疫抑制剂。对于活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE爆发，以及减少激素的需要量。

第40题 关于糖皮质激素治疗SLE中错误的一项是

A.维持剂量小于10mg/d

B.波尼松起始剂量0.5～1mg/（kg/d）

C.长期使用可导致血糖降低

D.可与免疫抑制剂联合使用

E.减药时速度应缓慢

参考答案：C

解析：

糖皮质激素可刺激肝糖原异生，增加糖原合成，同时抑制外周组织对血糖的摄取作用，所以长期使用的患者易导致血糖升高。