第381题 患者男性，35岁。劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体：心界向两侧扩大，心尖区闻及2/6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。最可能的诊断是

A.扩张型心肌病

B.心包炎

C.肺心病

D.急性病毒性心肌炎

E.二尖瓣狭窄

参考答案：A

解析：

扩张型心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。

第382题 女，42岁，劳累时心悸、气短2年，腹胀、尿少3天。心电图示心房颤动，心室率110次/分，胸部X线示心影常明显增大，心胸比值60%，肺淤血。有助于该患者诊断的辅助检查是

A.心电向量图

B.超声心动图

C.心导管检查

D.心电图运动负荷试验

E.心脏放射性核素检查

参考答案：B

解析：

根据临床症状、体征与辅助检查可以初步考虑患者患有扩张型心肌病。超声心动图早期即可有心腔轻度扩大，后期心室均扩大，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，故选B。心导管检查早期近乎正常。心脏放射性核素检查可见左室射血分数降低。心电图运动负荷试验用于辅助诊断心绞痛。

第383题 患者女性，36岁。心悸气短2年，夜间喘憋半年，下肢浮肿3个月。查体：心脏大，心音低钝，肝大，下肢浮肿。X片：心影明显增大，心胸比率＞60%，肺淤血。心电图示V1、V2病理性Q波，低电压，ST-T改变。以下检查最有意义的是

A.脑CT

B.心脏ECT

C.食管钡透

D.脑电图

E.超声心动图

参考答案：E

解析：

根据心脏增大；肺淤血（左心衰表现）；肝大，下肢浮肿（右心衰表现）；心电图示病理性Q波，低电压，ST-T改变考虑患者为扩张性心肌病。扩张性心肌病时作超声心动图最有意义。

第384题 扩张型心肌病的彻底治疗方法是

A.安装DDD型起搏器

B.休息及使用血管扩张剂

C.强心剂

D.药物治疗及休息，低盐饮食

E.心脏移植术

参考答案：E

解析：

扩张型心肌病的心肌改变是不可逆的，其唯一的彻底治疗方法就是心脏移植术。

第385题 女性，36岁，近2年来出现胸闷、气促，呼吸困难，超声心动图示左室心腔扩大，LVEF:0.32。该患者最可能的诊断是

A.扩张型心肌病

B.酒精性心肌病

C.肥厚型心肌病

D.限制型心肌病

E.克山病

参考答案：A

解析：

根据超声心动图检查结果应首先考虑到扩张型心肌病，再结合病史和临床表现可推断该患者最可能的诊断是扩张型心肌病。

第386题 扩张型心肌病可出现下列哪项临床表现

A.患者血压明显升高，体检：血压200/130mmHg（26.6/16.9kPa），眼底出血渗出、视乳头水肿。实验室报告：肾功能不全

B.患者1周前出现发热，全身无力，现自觉心悸，胸闷，体检：心率120次/分，偶闻室性早搏，实验室回报CPK、GOT、LDH增高

C.患者平日有心悸、胸痛、劳力时气促、起立或运动时眩晕。体检：胸骨左缘第3～4肋间可闻较粗糙的喷射性收缩期杂音，屏气时杂音增强

D.患者血压明显升高，伴有剧烈头痛、呕吐、抽搐

E.患者气急，端坐呼吸。体检：心脏扩大，听诊可闻及第四心音奔马律，双下肢水肿，超声心动图报告：左心室腔明显扩大

参考答案：E

解析：

患者端坐呼吸为左心功能不全，心脏扩大，以左室显著，听诊可闻第四心音奔马律，为扩张型心肌病特点。

第387题 扩张型心肌病最主要的临床表现为

A.肺部感染

B.猝死

C.栓塞

D.食欲减退

E.充血性心力衰竭

参考答案：E

解析：

扩张型心肌病的临床表现为起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，有气急甚至端坐呼吸、水肿、肝大等心力衰竭的症状和体征时被确诊。主要体征为心脏扩大，常可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。故选E。

第388题 扩张型心肌病最主要的临床表现为

A.充血性心力衰竭

B.猝死

C.栓塞

D.食欲不振

E.肺部感染

参考答案：A

解析：

扩张型心肌病以左心室或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等症状。

第389题 最可能的诊断是

A.肥厚型心肌病

B.扩张型心肌病

C.先天性心脏病

D.缺血性心脏病

E.限制性心肌病

参考答案：A

解析：

根据胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音外无其他异常，心界不大，可排除扩张型心肌病和限制性心肌病；胸骨左缘存在杂音可见于先天性室间隔缺损，但患者病史短，可能性小；根据“口含硝酸甘油症状加重”可排除缺血性心脏病；而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出现类似的临床表现（应用硝酸甘油后，静脉回心血量下降，左心室舒张末容积减小，左室流出道梗阻加重）。

第390题 应首选的检查是

A.心电图

B.超声心动图

C.心肌核素显像

D.冠状动脉造影

E.X线胸片

参考答案：B

解析：

对肥厚型梗阻性心肌病最简便又有确诊意义的检查是超声心动图，心电图、心肌核素显像检查常无特异性；冠状动脉造影常用来排除缺血性心脏病。

第391题 适宜该患者治疗的药物是

A.硝酸酯类

B.洋地黄类

C.利尿剂

D.β受体阻滞剂

E.硝普钠

参考答案：D

解析：

肥厚型梗阻性心肌病治疗应以弛缓心肌、减轻左心室流出道梗阻为原则。硝酸酯类、利尿剂均可因降低前负荷后致使左心室舒张末容积减少，流出道狭窄加重；洋地黄类则直接使心肌收缩力增强而加重流出道狭窄。而β受体阻滞剂可减低心肌收缩力、减慢心室率，相对减轻左室流出道梗阻，可选用。

第392题 肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狭窄的主要病理基础是

A.心肌弥漫性结缔组织增生

B.室壁心肌普遍增生肥厚

C.二尖瓣前叶收缩期前向运动

D.心室内有附壁血栓

E.非对称性室间隔肥厚

参考答案：E

解析：

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。

第393题 下列哪项药物可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱

A.硝酸甘油

B.地高辛

C.异丙肾上腺素

D.亚硝酸异戊酯

E.心得安

参考答案：E

解析：

本题答案为E。
心得安即普萘洛尔，为β-肾上腺素能受体阻断剂，有对抗肾上腺素与异丙基肾上腺兴奋心肌的作用。使心率减慢，能减少心肌耗氧量，降低心肌传异性和收缩力。
凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施（如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后）均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施（如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等）均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显（由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致）。

第394题 肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的

A.左室流出道狭窄加重时减轻

B.屏气时减轻

C.左室容积减少时增强

D.增加心肌收缩力时减轻

E.下蹲时增强

参考答案：C

解析：

本题选C。

肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。

第395题 对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是

A.心电图出现深而宽的病理性Q波

B.胸骨左缘第3-4肋间有响亮的收缩期杂音

C.用力时心前区闷痛及晕厥史

D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动

E.可闻第三心音及第四心音

参考答案：D

解析：

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移（SAM征），造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

第396题 梗阻性肥厚型心肌病心脏杂音的特点是

A.剧烈运动时减弱

B.下蹲位增强

C.进食可减弱

D.含服硝酸甘油后增强

E.服用β受体阻断剂后增强

参考答案：D

解析：

肥厚型心肌病患者，胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或期前收缩后均可使杂音增强，故D是正确的；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药、下蹲、紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。故选D。

第397题 下列哪项检查对肥厚型梗阻性心肌病最有诊断价值

A.胸部X线检查

B.心电图

C.心音图

D.超声心动图

E.心功能检查

参考答案：D

解析：

肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改变是室间隔发生不对称肥厚，致使心室在收缩期时出现心室流出道狭窄梗阻。超声心动图检査能确切地观察到室间隔的厚度及心脏收缩期时心室流出道的情况，是肥厚型梗阻性心肌病确诊的最重要手段。

第398题 患者男性，21岁。近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，时有头晕或短暂神志丧失。体检发现：心脏轻度增大，心尖部有2级收缩期杂音和第4心音，胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。诊断为肥厚性梗阻性心疾病，应选用的药物是

A.硝酸甘油

B.心得安（普萘洛尔）

C.双氢克尿噻

D.地高辛

E.卡托普利

参考答案：B

解析：

β受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。

第399题 肥厚型心肌病的辅助检查不包括

A.胸部X线

B.心电图

C.超声心动图

D.心脏核磁共振成像

E.腰穿

参考答案：E

解析：

肥厚型心肌病的辅助检查包括：胸部X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、心导管检查及心室造影、心内膜心肌活检。

第400题 患者女性，45岁。因心悸、胸痛、劳力性呼吸困难数日就诊。心电图示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联有病理性Q波。心导管检查示左室腔与流出道间压差＞20mmHg，Brockenbrough现象阳性。应考虑的诊断是

A.肥厚型心肌病

B.限制型心肌病

C.未定型心肌病

D.扩张型心肌病

E.特异性心肌病

参考答案：A

解析：

根据患者典型的症状+辅助检查，提示为肥厚型心肌病。