第2401题

患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

第2402题

患儿男，7岁，不自主手舞动、步态不稳2个月，查体肝脏肋下2cm，肝功能转氨酶增高，血铜蓝蛋白减低，该患儿诊断为

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

第2403题 患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是

A.精神运动性发作

B.失张力发作

C.不典型失神发作

D.典型失神发作

E.部分继发全身性发作

参考答案：D

第2404题 4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是

A.强直-阵挛发作

B.阵挛发作

C.肌阵挛发作

D.痉挛发作

E.强直发作

参考答案：D

第2405题 3岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗

A.口服苯巴比妥

B.口服氯硝西泮能诊断为

C.服苯妥英钠片

D.口服地西泮

E.口服卡马西平

参考答案：D

第2406题

表现为持续性、传导束型感觉障碍的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

第2407题

表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：A

第2408题

表现为复合感觉障碍的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

第2409题

患儿男，10岁。因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阴性，AQP4抗体阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0.04，左眼0.5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化

C.急性脊髓炎

D.视神经脊髓炎谱系疾病

E.单纯性球后视神经炎

参考答案：D

解析：视神经脊髓炎谱系疾病是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程；多发性硬化磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段。故正确答案为D。

第2410题 患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

A.呈去大脑强直状态

B.体温高热

C.脑脊液压力增高

D.脑膜刺激征阳性

E.脑电图呈弥漫性慢波

参考答案：A

第2411题 符合复杂性热性惊厥诊断标准的是

A.发作呈强直-阵挛发作

B.一次惊厥持续时间<10分钟

C.一次热程中发作1次

D.发作为偏侧阵挛发作

E.首发年龄必须>3岁

参考答案：D

第2412题

患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT 150U，血糖为0.95mmol/L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血pH 7.32,PaO₂ 5.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

A.纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200～1600ml/m2

B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨

C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖

D.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原

E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

参考答案：E

第2413题 热性惊厥发作中最首要的处理是

A.退热处理

B.降颅压

C.控制感染

D.给予止惊药物止惊

E.静脉缓推葡萄糖酸钙

参考答案：D

第2414题 患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L，血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围，对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A.肾上腺脑白质营养不良

B.异染性脑白质营养不良

C.苯丙酮尿症

D.神经皮肤综合征

E.Canavan病

参考答案：B

解析：

该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmol/L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史诊断。故正确答案为B。

第2415题 热性惊厥转变为癫痫的危险因素是

A.首次发作为单纯性热性惊厥

B.有热性惊厥家族史

C.直系亲属中有癫痫病史

D.首次发作前神经系统发育正常

E.全面性强直阵挛发作

参考答案：C

第2416题

患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

A.足量敏感抗生素治疗

B.气管插管，保持气道通畅

C.抗病毒治疗

D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

E.高压氧治疗

参考答案：D

解析：

结合病史和临床表现考虑急性播散性脑脊髓炎。发生在病毒性疾病退热后可诊断为感染后脑脊髓炎，是一组由于感染-变态反应所致中枢神经系统脱髓鞘疾病。发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，后改为泼尼松口服。故正确答案为D

第2417题 下列哪种情况可以诊断热性惊厥

A.颅内感染所致惊厥

B.癫痫伴发热惊厥

C.瑞氏综合征所致惊厥

D.中毒性菌痢所致发热惊厥

E.上呼吸道感染伴发热惊厥

参考答案：E

第2418题

患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×10⁹/L，血糖1.68mmol/L，GPT178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是

A.脓性脑膜炎

B.瑞氏综合征

C.病毒性脑炎

D.中毒性脑病

E.颅内肿瘤

参考答案：B

第2419题 8岁患儿，因步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3.5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

A.肝脏B超

B.脑电图

C.头颅MRI

D.血清铜蓝蛋白

E.肌电图

参考答案：D

第2420题 关于热性惊厥的描述，正确的是

A.首次发作年龄常为1个月～6个月

B.颅内、颅外感染性疾病均可导致热性惊厥

C.惊厥可呈强直性发作

D.除惊厥发作外，常常伴有头痛、呕吐

E.都有热性惊厥的家族史

参考答案：C