第2621题 肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

A.溶酶体病

B.过氧化物体病

C.线粒体病

D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

E.氨基酸、有机酸病

参考答案：B

第2622题 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

D.肾上腺皮质萎缩或发育不良

E.中枢神经进行性脱髓鞘

参考答案：C

第2623题 肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

C.血浆中极长链脂肪酸异常增高

D.血浆中极长链脂肪酸异常降低

E.血浆中短链脂肪酸异常增高

参考答案：C

第2624题 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是

A.多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值

B.脑脊液检查一般无明显变化

C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征

D.头颅MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变

E.多数患者呈现缓解-复发过程

参考答案：C

第2625题 以下哪项脑脊液指标有助于多发性硬化的诊断

A.WBC数

B.葡萄糖水平

C.氯化物水平

D.蛋白水平

E.寡克隆带

参考答案：E

第2626题 急性播散性脑脊髓炎的首选治疗是

A.肾上腺皮质激素

B.神经营养因子

C.维生素

D.利妥昔单抗

E.抗病毒药物

参考答案：A

第2627题 以下哪种疾病可使用静脉丙种球蛋白治疗

A.肝豆状核变性

B.进行性肌营养不良

C.脑白质营养不良

D.急性播散性脑脊髓炎

E.结节性硬化

参考答案：D

第2628题 异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传

D.X连锁隐性遗传

E.线粒体遗传

参考答案：B

第2629题 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

A.芳基硫酸酯酶A

B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

C.21-羟化酶

D.长链酰基辅酶A脱氢酶

E.鸟氨酸转氨甲酰酶

参考答案：A

第2630题 在以下有关多发性硬化的描述中，正确的是

A.年龄越小，发生率越高

B.常呈持续进展型

C.头颅MRI检查是确诊该病的依据

D.本病脑脊液寡克隆带均为阳性

E.治疗首选肾上腺皮质激素

参考答案：E

第2631题 有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是

A.发生于任何年龄，常见于儿童与老年

B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型

C.脑电图可见痫性放电

D.常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月

E.一般呈单相性病程

参考答案：E

第2632题 符合瑞氏综合征临床表现的是

A.中重度黄疸

B.中重度贫血

C.中重度脱水

D.惊厥、意识障碍

E.急性共济失调

参考答案：D

解析：

瑞氏综合征有急性脑病（惊厥、意识障碍、脑水肿所致颅内高压等），伴肝功能损害，一般无黄疸，无明显贫血、脱水，故本题正确答案为D。

第2633题

瑞氏综合征的正确治疗是

A.每日按500～800ml/m2输入10%～15%葡萄糖，纠正低血糖

B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态

C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤

D.积极降低颅内压，控制脑水肿

E.限制液体入量，使血压保持在较低水平

参考答案：D

解析：

瑞氏综合征在治疗时应适当限制液体入量，避免出现低血容量性低血压，应维持正常血压，以保证有效脑灌注压，以免脑缺氧加重脑水肿。维持水、电解质及酸碱平衡，纠正低血糖，输入10%～15%葡萄糖，每日约1200ml/m²，可与维生素K治疗低凝血酶原，并积极控觎脑水肿，防止脑疝。本题正确答案为D。

第2634题 瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

A.年长儿

B.早期昏迷、去大脑强直

C.反复惊厥

D.血氨大于176μmol/L

E.空腹血糖小于2.2mmol/L

参考答案：A

第2635题 瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是

A.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力弛缓

B.昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝

C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失

D.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝

E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

参考答案：B

第2636题 有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结

A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

B.血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高

C.血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高

D.高胆固醇、高脂蛋白血症

E.血清游离脂肪酸降低

参考答案：C

第2637题 下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高

B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高

C.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高

D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长

E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

参考答案：E

第2638题 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是

A.保持过度换气状态，有利于降低颅内压

B.维持血钠在150～160mmol/L，有利于脱水降低颅内压

C.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注

D.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制

E.维持体温在35℃，减少氧耗

参考答案：C

第2639题 以下哪项体征可能提示慢性颅内压增高

A.不明原因低血压

B.窦性心动过速

C.畏光

D.视物模糊

E.视神经乳头水肿

参考答案：E

第2640题 下列哪项提示10个月婴儿发育可疑迟缓

A.不能区别生、熟人

B.不会表示大小便.

C.不会用拇、食指取小丸

D.不会有意识称呼“爸爸、妈妈”

E.不能独自站

参考答案：A