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A.是自身免疫性疾病
B.功能紊乱是其发病基础
C.造成单个系统损害
D.血清中存在多种自身抗体
E.对糖皮质激素治疗敏感
参考答案:C
解析:
弥漫性结缔组织病常造成多系统的损害而非单系统,病变常累及多个器官。
第2题 对于结缔组织病下列说法错误的是
A.慢性病程
B.多系统损害
C.血清出现自身抗体
D.受损组织示慢性炎症细胞
E.血管炎不属于结缔组织病
参考答案:E
解析:
属于弥漫性结缔组织病的有系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,原发性干燥综合征,系统性硬化病,多发性肌炎,血管炎等。
A.仅分为炎症性和非炎症性两种
B.局部组织中主要是嗜酸性粒细胞浸润和聚集
C.血管炎是风湿性疾病最常见的一种病理改变
D.可有外分泌腺体炎症
E.多数是由免疫反应损伤所致
参考答案:B
解析:
主要是局部组织中大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞的浸润和聚集。
A.风湿病就是胶原性疾病
B.风湿病就是结缔组织病
C.风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎
D.风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病
E.结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分,不能互相等同
参考答案:E
解析:
风湿性疾病以疼痛(关节、肌肉、软组织、神经等)为主要症状,各种原因所致的关节炎占重要组成部分,但风湿性疾病只限于关节炎。以往所指的“结缔组织病”或“胶原病”是风湿性疾病的一部分,它们和“风湿性疾病”不可完全等同。
第6题 下列哪种疾病不是风湿性疾病
A.多发性肌炎
B.系统性血管炎
C.炎性肠病关节炎
D.纤维肌痛症
E.吉兰-巴雷综合征
参考答案:E
解析:
吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病,主要病变是周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘;全称为:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
第7题 不同类型的结缔组织病与不同的抗体相关,下列配对错误的是
A.抗Sm抗体为SLE的标记性抗体
B.抗SSA与干燥综合征相关
C.抗Scl-70抗体与系统性硬化病相关
D.抗Jo-1抗体与肌炎/皮肌炎相关
E.抗双链DNA抗体与类风湿关节炎相关
参考答案:E
解析:
抗双链DNA抗体与系统性红斑狼疮相关。
第8题
下列关于风湿性疾病说法错误的是
A.是泛指影响骨、关节及周围软组织的一组疾病
B.与感染、免疫等多种因素有关
C.风湿性疾病是系统性的、局限性的、非功能性的
D.弥漫性结缔组织病是其重要组成部分
E.风湿性疾病不只限于弥漫性结缔组织病
参考答案:C
解析:
风湿性疾病是系统性的、局限性的、功能性的、也可以是器质性的。
A.抗核抗体是结缔组织病的筛查抗体
B.类风湿因子阳性也不一定就是类风湿关节炎
C.抗环瓜氨酸肽抗体对早期类风湿关节炎的诊断特异性高
D.抗中性粒细胞胞浆抗体对血管炎的诊断有一定意义
E.抗磷酸脂抗体是系统性硬化病的标记性抗体
参考答案:E
解析:
抗磷酸脂抗体与动静脉血栓、病态妊娠、血小板减少等有关;抗Scl-70抗体与系统性硬化病相关。
第10题 年轻女性,日晒后皮肤出现盘状皮疹,拟诊断为系统性红斑狼疮,下列哪项抗体检测为该病的标记性抗体
A.抗核抗体
B.抗双链DNA抗体
C.抗RNP抗体
D.抗SSA抗体
E.抗Sm抗体
参考答案:E
解析:
抗Sm抗体是SLE的标记性抗体,特异性99%。
A.抗核抗体阳性可以诊断为SLE
B.抗双链DNA抗体与疾病活动性不相关
C.抗RNP抗体是SLE标记性抗体
D.母代抗SSA抗体阳性子代不易患SLE
E.抗ANA抗体特异性非常低
参考答案:E
解析:
抗核抗体阳性特异性非常低,阳性不能区分SLE还是有其他结缔组织病;抗双链DNA抗体与疾病的活动性密切相关;抗RNP抗体不是其标记性抗体,是与雷诺现象有关的抗体;母代抗SSA抗体阳性其子代易患SLE。
第12题 对SLE的诊断常用而有价值的病理检查是
A.肾穿刺
B.骨髓穿刺
C.肺穿刺
D.淋巴结活检
E.皮肤狼疮带试验
参考答案:E
解析:
狼疮带试验:用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带。SLE阳性率约50%,狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查,可提高本试验的特异性。
肾活检病理检查:对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值,尤其对知道狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主,而活动性病变少者,则对免疫抑制治疗反应差;反之,治疗反应较好。
SLE是一个累积多器官的风湿免疫疾病,为病人选择检查方法确诊时也要考虑风险及收益,肾穿刺是有创的检查,因此皮肤狼疮带试验病人更能接受。
第15题 系统性硬化症时可出现
A.A
B.B
C.C
D.D
E.E
参考答案:E
解析:
本题选E。
系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20~50岁多见。
起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯干蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。
肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。
肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。
A.抗核抗体
B.抗双链DNA抗体
C.抗Sm抗体
D.抗SSA抗体
E.抗中性粒细胞胞质抗体
参考答案:B
解析:
(1)抗核抗体是SLE的标准筛选试验但其特异性小,因它也出现在其他结缔组织病。SLE患者约95%阳性,抗体效价与病情活动进展不一定平行。由于意义相同,此试验已代替方法繁琐而阳性率低的狼疮(LE)细胞检查。
(2)抗双链DNA抗体对SLE特异性高阳性率约60%,抗体效价一般随病情缓解而下降。
(3)抗Sm抗体特异性高,SLE病人的阳性率是20%~30%.本抗体与SLE活动性无关。
(4)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。
(5)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。
第17题 关于糖皮质激素治疗SLE中错误的一项是
A.波尼松起始剂量0.5~1mg/(kg/d)
B.维持剂量小于10mg/d
C.长期使用可导致血糖降低
D.可与免疫抑制剂联合使用
E.减药时速度应缓慢
参考答案:C
解析:
糖皮质激素可刺激肝糖原异生,增加糖原合成,同时抑制外周组织对血糖的摄取作用,所以长期使用的患者易导致血糖升高。
第18题 下列关于系统性红斑狼疮描述不正确的是
A.免疫复合物的形成及沉积是系统性红斑狼疮发病的主要机制
B.补体C3升高
C.几乎所有患者的肾组织均有病理变化
D.约80%的病人在病程中有皮肤损害
E.抗Sm抗体特异性高达99%
参考答案:B
解析:
系统性红斑狼疮患者常有补体C3降低,提示狼疮活动,阳性率约80%。
第19题 关于SLE病人妊娠问题,哪项不正确
A.易发生流产、早产
B.应病情稳定,心肾功能正常,方可妊娠
C.可出现新生儿狼疮
D.妊娠时可使SLE病情恶化
E.妊娠头3个月内可应用免疫抑制剂
参考答案:E
解析:
没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全地妊娠,并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎,发生率约30%,故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育,故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动,特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)。激素通过胎盘时被灭活(但是地塞米松和倍他米松是例外)不会对胎儿有害,妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。
第20题 目前治疗SLE的主药为
A.非甾体抗炎药
B.磷酸氯喹
C.雷公藤多苷
D.环磷酰胺
E.泼尼松
参考答案:E
解析:
迄今为止,全世界都仍以糖皮质激素为治疗系统性红斑狼疮的主药,这是因为糖皮质激素是当前最强的抗炎药物,能有效的缓解患者的症状,改善病情,其治疗作用是其他药物无法替代的。除了糖皮质激素外,另一类对系统性红斑狼疮较有效的药物就是免疫抑制剂。对于活动程度较严重的SLE,应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,减少SLE爆发,以及减少激素的需要量。