第661题 用氯霉素治疗化脓性脑膜炎，最易出现的药物副作用是

A.胃肠道反应

B.脱发

C.骨髓抑制

D.血尿

E.皮疹

参考答案：C

解析：

氯霉素的主要不良反应是抑制骨髓造血机能。
症状有二：一为可逆的各类血细胞减少，其中粒细胞首先下降，这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现，应及时停药，可以恢复；二是不可逆的再生障碍性贫血，虽然少见，但死亡率高。此反应属于变态反应与剂量疗程无直接关系。可能与氯霉素抑制骨髓造血细胞内线粒体中的与细菌相同的70S核蛋白体有关。

第662题 肺炎双球菌脑膜炎药敏试验对青霉素敏感，首选药物为

A.青霉素

B.先锋霉素

C.氨苄青霉素

D.红霉素

E.青霉素+氯霉素

参考答案：A

解析：

肺炎链球菌：由于目前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药，故应继续按上述病原菌未明确方案选药。仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素20万～40万U/（kg·d）。

第663题 血培养阳性率甚高的化脓性脑膜炎多见于

A.儿童

B.学龄前儿童

C.新生儿

D.所有的儿童

E.婴幼儿

参考答案：C

解析：

化脓性脑膜炎：血培养化脓性脑膜炎时，血培养不一定获阳性结果，但仍是明确病原菌的重要方法。新生儿化脓性脑膜炎的血培养阳性率甚高。也可以这样理解新生儿抵抗力最低，自身免疫没有建立，故阳性率就最高。

第664题 智能低下，特殊面容是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：

多数先天性甲低患儿常在出生半年后出现典型症状。
（1）特殊面容和体态；颈短；头大，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀少，干燥、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／下部量大于1.5。
（2）神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝，运动发育迟缓，如翻身、坐、立、走的时间均延迟。
（3）生理功能低下、精神，食欲差：安静少哭，不善活动，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷。全身肌张力较低，肠蠕动减慢，腹胀和便秘。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变：可伴心包积液。
（4）其他表现：腹部膨隆，常有脐疝。出牙延迟，囟门晚闭。

第665题 外观矮小，全身比例匀称是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：

由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏，或由于GH结构异常，受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。表现为生长速率低于正常儿童，青春期发育延迟，均称性矮小。

第666题 头大、四肢短小，智能正常是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：B

解析：

软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍，软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好，病人常作为剧团或马戏团的杂技小丑。
临床表现：
1.侏儒本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短，这种差别以后逐渐明显，肢体近端如肱骨及股骨比远端骨更短，患儿脂肪臃肿。至发成熟，平均身高男性为131±5.6Bm，女性为124±5.9Bm。文献上有97Bm和104Bm的报告。患儿身体的中点在脐以上，有时甚至在胸骨下端。两手只能碰到股骨下粗隆的下方，而不像正常人那样可以达到大腿下1/3。因为肢体短，在下肢伸直位时，面部可碰到足趾。
2.头颅增大有的病人有轻度脑积水，穹隆及前额突出，马鞍型鼻梁，扁平鼻、厚嘴唇、舌伸出（在婴儿）。
3.胸椎后突，腰椎前突，以后者为明显。骶骨较水平使臀部特征性的突出。
4.胸腔扁而小，肋骨异常的短。
5.手指粗而短，分开，常可见4、5指为一组，2、3指为一组，拇指为一组，似“三叉戟”。有的病人的伸肘动作轻度受限。

第667题

女婴，30天。过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘，体检：T35℃，P90次/分，皮肤轻度黄染。血象：HB90g/L，RBC3.6×10¹²/L，WBC11×10⁹/L。对该儿最主要的治疗是

A.应用抗生素抗感染

B.不需用药，继续观察

C.保肝、利胆、退黄

D.保暖给氧，支持呼吸

E.服用甲状腺制剂

参考答案：E

解析：

首先考虑诊断为婴儿甲低，故给予服用甲状腺素。
新生儿及婴儿甲低：新生儿甲低症状和体征缺乏特异性，大多数较轻微，甚至缺如，也可出现：母孕期胎动少、过期产分娩、出生体重大于第90百分率（常>4kg），身长较正常矮小20%左右，全身可水肿，面部呈臃肿状，皮肤粗糙，生理性黄疸延长，黄疸加深，嗜睡，少哭、哭声低下、纳呆，吸吮力差，体温低，便秘，后囟未闭，腹胀、脐疝；心率缓慢、心音低钝。

第668题 女孩，8个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣。矮小，而去医院检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应做的实验室检查是

A.干血滴纸片检测TSH浓度

B.测血清T4和TSH浓度

C.X线腕骨片判定骨龄

D.TRH刺激试验

E.核素检查(甲状腺SPECT)

参考答案：B

解析：

疑诊先天性甲状腺功能低下，确诊查测血清T4和TSH浓度。

第669题 有粘液性水肿的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：E

解析：

地方性甲低，因胎儿既有碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育。临床上表现为两种不同的综合征①“神经性”综合征②“粘液性”肿性。

第670题 均称性矮小的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：D

解析：

由于垂体前叶合成和分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏，或由于GH结构异常，受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。表现为生长速率低于正常儿童，青春期发育延迟，均称性矮小。

第671题 尿中粘多糖增高的是

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

参考答案：C

解析：

承霤病粘多糖病MPS
MPS中的第一型又被称为多发性骨发育障碍、Hurier综合征、承霤病。MPS是一组遗传性溶酶体贮积症，是由降解各种糖多糖的溶酶体缺乏所导致的。分8型。主要表现体格发育障碍、智能障碍、眼部病变（智力发育明显落后于同龄人、怪面、骨骼畸形、侏儒、爪状手等。眼部改变有夜盲、视网膜色素变性和角膜基质、层细点状混浊）粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。

第672题 地方性先天性甲减多因

A.甲状腺激素合成障碍

B.甲状腺反应性低下

C.甲状腺发育不良

D.以上都不是

E.饮食中缺乏碘

参考答案：E

解析：

地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和食物中缺乏碘所致。

第673题 先天性甲状腺功能减退症中上部量/下部量大于

A.1.5

B.2

C.2.5

D.3

E.1

参考答案：A

解析：

患儿身材矮小，体型不匀称，躯干长而四肢短小，上部量/下部量大于1.5。

第674题 治疗先天性甲状腺功能减低症用药合适的指证不包括

A.大便次数性状正常

B.开始治疗2-4周内使血T4上升之正常的高线

C.患儿出现烦躁、多汗、消瘦

D.智能及体格发育改善

E.TSH浓度正常

参考答案：C

解析：

用药合适的指征：①TSH浓度正常，血T4正常或偏高，以备部分T4转变成T3。新生儿甲低应在开始治疗2～4周内使血T4水平上升至正常高限，6～9周内使血TSH水平降至正常范围。②临床表现：大便次数及性状正常。食欲好转，腹胀消失，心率正常，智能及体格发育改善。

第675题 先天性甲状腺功能减低症用L-甲状腺素钠治疗，下列错误的是

A.终生治疗

B.小于6个月的起始剂量为每天8～10ug/Kg

C.6～12个月的起始剂量为每天10～15ug/Kg

D.生后3月内开始治疗，智能多可正常

E.治疗开始时间愈早愈好

参考答案：C

解析：

本病应早期诊断，尽早治疗，以避免对脑发育的损害；一旦诊断，终身服药；一般在生后3个月内开始治疗者，预后尚可，智能绝大多数可达到正常。
起始剂量：小于6个月的起始剂量为每天8～10ug/Kg；6～12个月的起始剂量为每天5～8ug/Kg；大剂量为每日10～15ug/Kg。

第676题 0～6月先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片替代治疗治疗参考量

A.5～8ug/kg

B.8～10ug/kg

C.15～20ug/kg

D.20～25ug/kg

E.1～5ug/kg

参考答案：B

解析：

甲状腺替代治疗0～6月，每次的剂量的是8～10μg/（kg·d）。

第677题 患儿，1岁。不会走，不会叫爸爸、妈妈，查体：眼距宽，鼻梁宽平，唇厚，舌大反应差，皮肤粗糙。脐疝，下部量短，为确诊，应做下哪项检查

A.染色体检查

B.三氯化铁试验

C.GH测定

D.T3、T4、TSH

E.X线腕骨片

参考答案：D

解析：

根据题干“眼距宽，鼻梁宽平，唇厚，舌大反应差，皮肤粗糙”，是儿童甲状腺功能低下的表现。为明确诊断进一步查T3、T4、TSH。
应该说“皮肤粗糙”与否是鉴别21-三体和甲低的一个重要的点，21-三体患儿的皮肤并不具有该特点。21-三体征典型病例根据其特殊面容、皮肤纹理特点和智能低下，不难做出诊断，但应作染色体核型分析确诊。嵌合型患儿、新生儿或症状不典型的智能低下患儿更应作染色体核型分析确诊。本病应与先天性甲状腺功能减低症鉴别，后者在出生后可有嗜睡、哭声嘶哑、喂养困难、皮肤粗糙、腹胀、便秘等症状，舌大而厚，但无本症的特殊面容。可检测血清TSH、T4和染色体核型分析进行鉴别。

第678题 6～12月先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片替代治疗治疗参考量

A.5～8ug/kg

B.10～15ug/kg

C.15～20ug/kg

D.20～25ug/kg

E.1～5ug/kg

参考答案：A

解析：

甲状腺替代治疗6～12月，每天是50～100μg/C，每次的剂量的是5～8μg/（kg·d）。

第679题 7岁男孩，经查眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部X线检查显示一枚骨化中心，首先考虑的诊断是

A.苯丙酮尿症

B.粘多糖病

C.先天愚型

D.先天性甲状腺功能减低症

E.软骨发育不良

参考答案：D

解析：

散发性甲状腺功能减低症的典型临床表现为，生长发育迟缓，动作发育迟缓，生理功能下降，特殊面容和体态。此患儿面容特殊，智力低下，身材矮小，骨化中心少，支持本病诊断。

第680题 先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查下列哪项是错误的

A.应用干血滴纸片

B.测TSH的浓度

C.TSH>20mU／L时即可确诊

D.该方法简便实用

E.生后2～3天的新生儿

参考答案：C

解析：

TSH大于20mU/L时再采血测血清T4和TSH加以确诊。该方法简便、费用低廉、准确率较高，是早期确诊患儿、避免神经精神发育严重缺陷、减轻家庭和国家负担的极佳预防措施。