内科主治医师试题题库（2680题）

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以下有关遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型的临床表现中说法不正确的是

A.表现为远端肌无力和感觉障碍

B.腱反射减弱或消失

C.视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障

D.可有神经性耳聋

E.婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力增高

知识点：第六篇 神经内科学

参考答案：E

解析：

周围神经损害的特点为四肢远端性对称性运动感觉神经病，表现为远端肌无力和感觉障碍。腱反射减弱或消失。少数患者感觉症状可不明显。视觉受累表现为视力减退，夜盲，视网膜色素变性，视野缩小，瞳孔异常和白内障。多数患者有心肌损害，还可有神经性耳聋，嗅觉丧失，小脑性共济失调，骨骼畸形，皮肤角化或鱼鳞癌。
婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，还可有抽搐和肌张力低下。本病可因心脏损害引起急性心衰导致猝死。