内科主治医师试题题库（2680题）

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肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍多见于

A.A

B.B

C.C

D.D

E.E

知识点：第一篇 内科学基本知识

参考答案：B

解析：

无效造血----在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏，死亡，称之为无效造血，或者无效性红细胞生成，或原位溶血。在巨幼红细胞性贫血，铁粒幼红细胞性贫血和珠蛋白合成障碍性贫血（地中海贫血或异常血红蛋白病）等，无效造血明显增加，导致释放到末梢血中的红细胞减少，是造成贫血的一个重要原因。
Rotor综合征（RS）是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。
RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同：①BSP潴留试验45min显著升高，常达20％-40%，90-120min无再次上升曲线；②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着；③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟啉异构体的分布如常人；④口服胆囊造影显影良好。
crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度，又分为crigler-Najjar综合征Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型罕见，新生儿出生2周内常出现肌肉痉挛和强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病表现。
Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明Dubin－Johnson综合征血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。
临床表现:
1.可无明显症状；
2.轻中度黄疸、尿色加深；
3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐；
4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。
Gilbert综合征(消化内科)又称为体质性肝功能不良性黄疸，属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症，1901年Gilbert首先报告。Gilbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。Gilbert综合征为常染色体显性遗传性疾病，发病率大约为5%左右。男性多见，男女发病比例1.5:1到7:1。以青年期（15～20岁）发病最多见，可因紧张、劳累、饮酒、感染、受凉、腹泻、便秘、饥饿、或合并其他疾病而加重或诱发。一般情况良好，多无明显症状，黄疸加重可有乏力、消化不良、肝区不适等症状。皮肤和巩膜轻中度黄染是唯一的体征。血胆红素波动在1～3mg/dl，高或低于此值也常看到。轻型一般不超过5mg/dl，重型可超过5mg/dl。