儿科主治医师-儿科学试题题库（4306题）

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患儿女，4岁。因“反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼睑有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病

知识点：神经系统疾病

参考答案：D

解析：

脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痫发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。