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妇产科主治医师试题题库(1850题)


20岁女性,因原发闭经就诊,检查乳房不发育,内外生殖器幼稚型,无阴毛,肛查子宫发育不良,双附件(-)。 

最可能的诊断应该是


A.垂体性闭经

B.下丘脑性闭经

C.Swyer综合征

D.Testicular feminization综合征

E.子宫性闭经


知识点:第二十章 生殖内分泌疾病


参考答案:C


解析:

Swyer综合征指46,XY单纯性腺发育不全,具有女性生殖系统,但无青春期发育,表现为性幼稚型原发性闭经,激素水平表现高促性腺激素性腺功能低落。

E:完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是完全的女性化外观。青春期后表现为原发性闭经,有良好的乳房发育,盆腔内无女性的子宫及附件;雄激素受体部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外观,这类患者也称为Reifenstein’s综合征。 

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