检验主管技师-临床血液学检验题库（576题）

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下列哪项不符合戈谢病

A.肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞

B.可表现为全血细胞减少

C.部分病人有轻度或中度贫血

D.SSB染色呈阳性

E.又称为鞘磷脂病

知识点：第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断

参考答案：E

解析：

戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核－巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。