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检验主管技师-临床血液学检验题库(576题)


尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起


A.神经鞘磷脂酶

B.葡萄糖醛酸酶

C.葡萄糖脑苷酶

D.氨基己糖酶

E.己糖激酶


知识点:第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断


参考答案:A


解析:

尼曼-匹克病亦称神经磷脂病,是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克细胞。

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