口腔执业医师 医学免疫学题库（384题）

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一患儿患病，本病的特点是：①全身组织发育不良。②易发生反复感染。③易发生GVHR。④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是

A.DiGeorge（先天性胸腺发育不全）

B.SCID（重症联合免疫缺陷病）

C.Wiskott Aldrich综合征

D.共济失调一毛细血管扩张

E.慢性肉芽肿病

知识点：免疫缺陷病

参考答案：B

解析：

DiCeorge表现为T细胞缺陷、B细胞正常，有特殊面貌，有低钙性抽搐；Wiskott Aldrich综合征即血小板减少，引起出血，形成紫癜，严重的湿疹，反复多发性感染；共济失调一毛细血管扩张症，又称Louis-Bar综合征，是以进行性小脑共济失调、眼与皮肤的毛细血管扩张和反复呼吸道感染为特征的少见病；慢性肉芽肿病是吞噬细胞缺陷病，表现为反复发作的严重化脓感染，淋巴结、肺、脾、肝、骨髓形成色素性类脂组织细胞浸润和包绕的化脓性肉芽肿。而全身组织发育不良、易反复感染及自身免疫病或肿瘤的疾病属于T、B细胞重症联合免疫缺陷病。故选B。