临床助理医师 心血管系统题库（360题）

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对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是

A.心电图出现深而宽的病理性Q波

B.胸骨左缘第3-4肋间有响亮的收缩期杂音

C.用力时心前区闷痛及晕厥史

D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动

E.可闻第三心音及第四心音

知识点：心肌病

参考答案：D

解析：

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移（SAM征），造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。