临床执业医师 生物化学题库（260题）

---

血红素合成的限速酶是

A.ALA脱水酶

B.ALA合酶

C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

D.血红素合成酶

E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

知识点：血液生化

参考答案：B

解析：

血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe²⁺结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。
ALA合酶：它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B₆缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。